SPOKE (BİSİKLET TEKERLEĞİ) İŞARETİ: EFÜZYONLU OTİTİS MEDİA TANISI İÇİN OTOSKOPİK BULGU

GİRİŞ

Çocukluk çağında rekürren veya persistan otitis media (OM) %40 gibi bir oranla en yaygın problemlerindendir. Efüzyonlu otitis media (EOM) akut otitin aksine ateş, otalji, otore gibi yakınmalara neden olmadan genellikle asemptomatik seyreder. OME aslında rekürren otitlerin için predispozan faktördür ve iletim tipi işitme kaybına neden olur. OME nedeniyle 6 ay-12 yaş arasındaki çocukların hayat kalitesini etkilediği gösterilmiştir (Rosenfeld Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1997;123:1049). 

Otitis Media 6 testiyle hayat kalitesindeki değişim ölçülebilir: i.fiziksel etkilenim, ii.işitme kaybı, iii.konuşmanın bozulması, iv.emosyonel stres, v.aktivite kısıtlanması, vi.bakıcının ilgisi gibi parametrelerin ölçüldüğü bir ankettir. 

OME çocuklar dışında ebeveynlerin çoğunda sinirlilik veya ajitasyon gibi yan etkilere neden olur (Boruk Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 136:159): %29 uykusuz kalma, %56 günlük aktivitelerinde değişiklik oluşturur. EOM nedeniyle etkili konuşmada zayıflık, matematik ve sözel yetenekte geri kalmaya neden olabilmektedir. Ancak longutudinal çalışmalarda bu etkilenmelerin önemli olmadığı da savunulmaktadır. 

OME tanısı hastaların yaşlarının küçük olması, DKY'nun dar olması, serümenler ve çocuğun muayeneye direnç göstermesi nedeniyle zordur. OME tanısında miringotomi en kesin tanı yöntemidir ancak poliklinik şartlarında pratik değildir. Pnömotik otoskopi ile zar mobilitesinin incelenmesi önerilir ancak bu da çocuklarda basitçe zarın gözlenmesine göre çok daha zor bir işlemdir. Timpanometri faydalıdır ancak odyoloji klinikleri dışında bulunması zordur. Sadece otoskopi ile tanı konulabilecek bir bulgu olsa çok faydalı olabilecektir.

Orta kulakta efüzyon varlığı miringotomi ile kesinleştirilmiş olur ve bu durumda ventilasyon tüpü takılması tedavi yöntemidir. Bu çalışmada zardaki vasküler yapıların dolgunluğu ile oluşan "Spoke Sign" (SS-Bisiklet Tekerleği Bulgusu) ile OME arasındaki ilişki araştırılmıştır.

METOD

Mat gri renkli kulak zarının inferior bölümünün en az %50 alanında radial yerleşimli dolgun vasküler yapılardan dolayı bisiklet tekerleğine benzer görünümü SS olarak adlandırıldı. Ameliyata alınan çocukların otomikroskopi görünümlerinde SS bulgusu not edilir ve miringotomi sonrası sıvı olup olmaması da not edilir. Bulgular istatistiksel yöntemlerle incelenerek EOM prevelansı, SS sensitivitesi, spesifitesi, pozitif ve negatif prevelensa hem kulak, hem hasta bazında hesaplandı.

Miringotomi öncesi alınan video kayıtları Pediatristler (uzman ve asistanlar) ve KBB asistanlarınca seyredilerek oylanmış, cevapların uyumu Fleiss K testiyle incelenmiştir.

VT tüpü olanlar, kraniyofasiyal anamolisi olanlar (yarık damak, Down sendromu), aşırı miringosklerozu olanlar çalışma dışı bırakıldı.

SONUÇLAR

76 çocuk, 150 kulak çalışmaya katıldı. Ortalama yaş 2,13 (11 ay-10 yaş). %59 erkekti. 

OME+ kulak	79 SS+	0 SS-	Top.79
OME- kulak	5 SS+	64 SS-	Top.69
Toplam	84	64	148
OME+ çocuk	47 SS+	0 SS-	Top.47
OME- çocuk	2 SS+	27 SS-	Top.29
Toplam	49	27	76

Senyörün kararına göre 84 kulakta SS, 79 kulakta efüzyon vardı. Pozitif tahmin oranı %94 (79/84), negatif tahmin oranı %100 (64/64) bulundu. Efüzyonu olan 79 kulağın tümünde SS vardı (sensitivite %100). Efüzyonu olmayan 69 kulağın 64'ünde SS yoktu (spesifite %93, 64/69).

Çocuk sayısına göre 49 çocukta SS, 47'sinde efüzyon vardı. Pozitif tahmin oranı %96 (47/49), negatif tahmin oranı %100 (27/27) bulundu. Efüzyonlu 47 çocuğun tümünde SS vardı (sensitivite %100). Efüzyon olmayan 29 çocuğun 27'sinde SS yoktu (spesifite %93, 27/29).

VT takılmasından önce kaydı yapılan 27 video, SS konusunda eğitim verilen pediatri uzmanları, asistanları ve KBB asistanlarınca seyredilip, SS olup olmadığı yönünde görüşleri alındı. Ayrıca bu videoların görüntü kalitesi 1-4 arasında oylandı ve kalite açısından 3 ve üzeri not alan videolarla ilgili kararlar dikkate alınmış. Alınan cevapların uyumu için Fleiss K hesaplamaları yapılmış ve 0 ile 1 arasındaki değer slight (küçük), fair, moderate (orta) ve substantial (önemli) olarak gruplandırılmış. Pediatristlerin kararı (asistanlar 0,21, uzmanlar 0,24) fair seviyesinde, KBB asistanlarınca (0,61) substantial seviyesinde olmuştur.

TARTIŞMA

2004 yılında yayınlanan guideline göre OME tanısı için pnömotik otoskopi ve yardımcı tetkik olarak da timpanometre önerilmiştir. Pnömotik otoskopinin sensitivitesi %94, spesifitesi %80 olarak rapor edilmiştir (Takata Pediatrics 2003; 112:1379).

SS ile OME arasındaki yakın ilişki herhangi bir cihaz kullanmadan yüksek oranda tanı konulabileceğini göstermektedir. Ancak bu çalışmadaki oranlar deneyimli bir cerrahın kararına göre hesaplanmıştır. Verilen eğitim ile SS varlığı KBB asistanlarında daha yüksek oranda olacak şekilde öğretilebilir olduğu gösterilmiştir.

KAYNAK

Sridhara SK, Brietzke SE. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2012;138(11):1059-63.

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

TİNNİTUS TEDAVİSİNDE AKAPUNKTUR

TİNNİTUS
İnternal veya eksternal bir ses kaynağı olmadığı halde kişinin çınlama, uğultu veya bunları karışımı halinde bir ses işitmesi tinnitus olarak subjektf tinnitus olarak adlandırılır. Toplumun %10-15'inde görülür ve bunların yaklaşık %1-3'ü ciddi derecede rahatsız olgulardır (Heller AJ Otolaryngol Clin North Am 2003). Rahatsızlığın ciddi boyutta olduğu hastalarda konsantrasyon bozukluğu, seslere karşı hipersensitivite, anksiyete, depresyon, irritabilite, ajitasyon ve uykusuzluğa neden olur. Tedavisi için çeşitli ilaçlar (antidepresanlar, benzodiazepinler), kognitif terapiler, elektronik cihazlar denenmiş, tatminkar sonuçlar alınamamıştır. Patofizyolojisi tam anlaşılamadığı için kanıta dayalı tedavi protokolleri geliştirilememiştir (Lockwood AH N Eng J Med 2002).

AKAPUNKTUR

Akapunktur tekniği ile nöral stimulus yapıldığı, endojen opioid mekanizmaların ve nöropettidlerin devreye girerek beynin belirli bölgelerinin uyarıldığı nörolojik çalışmalarla gösterilmiştir (Okada DM, Braz J Otorhinolaryngol 2006). Akapunktur uygulamasıyla tinnitusun gerek şiddetinin, gerek rahatsızlık etkisinin hızlı bir şekilde önemli oranda düzeldiği, hayat kalitesinin arttığı, stresin azaldığı ve uykuların düzeldiği rapor edilmiştir (Axelsson A, Audiology 1994). Ancak karşılaştırmalı randomize 6 çalışmanın analizinde akapunkturun faydalı olduğuna dair kanıtlar gösterilememiştir (Parr J Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000). Ancak genlenekse Çin tıpbına (TCM) göre çınlama organının komşuluğundaki ve uzağındaki akapunktur noktalarının tek veya kombine uyarılmaları ile olumlu cevaplar alınabileceği ve tedavi edici etkisinin de sürdürülebileceği öngörülmektedir.

METOD

Çalışma 2012-14 yılları arasında 112 olgu üzerinde Çin Başkent Tıp Üniversitesinde kör-randomize yapılmıştır. Yaşları 18-65 arasında, en az 3 aydır tek veya çift taraflı tinnitus yakınması olup, herhangi bir ilaç almayan hastalar çalışmaya katılmıştır. Objektif tinnituslar, SVO, nörodejeneratif hastalıklar, otitis media, akustik tümör, beyin ameliyatı öyküsü, iç kulak malformasyonu, kafa travması, ototoksik ilaç hikayesi olan olgular, gebeler, teste doğru cevap veremeyenler, odyolojik testlere uyum göstermeyenler, korelasyon kurulamayan uyumsuz hastalar çalışma dışı bırakılmıştır.

Hastalara 4 hafta boyunca akapunktur uygulanmıştır. İşitme seviyeleri, minimal maske seviyeleri, rahatsızlık ses seviyeleri ölçülmüştür. Hastaların tedavi öncesi, 4.hafta sonunda ve 8.hafta sonunda testleri yapılmıştır. Hastaları randomize olarak dört alt gruba ayrılmıştır:

A - Lokal ve distal noktalara akapunktur uygulananlar

B - Lokal akapunktur uygulananlar, distal akapunktur noktası dışında uyarı yapılanlar

C - Distal akapunktur uygulananlar, lokal akapunktur noktası dışında uyarı yapılanlar

D - Lokal ve distal akapunktur noktası dışında uyarı yapılanlar

Uygulamalar Çin Sağlık Bakanlığından sertifikası olan ve 22 yıllık tecrübesi olan bir teknisyen tarafından steril iğnelerle yapılmıştır. Olguları bulan ekip ve tedavi sonrası bulguları toplayan ekip farklı tutulmuş, olguların gruplara dağıtımı bilgisayar desteği ile (SAS programı) başka bir ekip tarafından yapılmıştır.

ÖLÇÜMLER

VAS: Tedavi öncesi subjektif tinnitus yüksekliği ve rahatsızlığı ölçülmüştür. Aynı ölçümler 4. ve 8. haftada tekrarlanmıştır. 

THI:   Tinnitus Handicap Inventorry (THI) uygulanmıştır. Cevaplar Sıklıkla (4 puan), bazen (2 puan),  hiç bir zaman (0 puan) olarak puanlandırılmış ve 100 tam puan çok şiddetli tinnitus olarak değerlendirilmiştir.

   - F: Fonksiyonel (11 soru)

   - E: Emosyonel (9 soru)

   - C: Çok kötü (5 soru)

Matching: Tinnitusun ton ve yüksekliğinin ölçülmesi

TCS: Tedavi kredibilite skoru. Testi uygulayan kişi tarafından elde edilen 5 cevaplı bir değerlendirme olup 1 (hiç faydası olmadı) ile 5 (çok iyi geldi) arasındaki hastanın cevabı.

Çalışmanın 'kör"lük derecesinin ölçüldüğü bir değerlendirme olup 1 (çok emin) ile 7 (hiç bilmiyorum) arasında değişen cevaplarla, hastaya uygulanan tedavinin geleneksel bir akapunktur tedavisi miydi yoksa yeni bir akapunktur tekniği miydi sorularının yorumudur.

Ayrıca hastaların karşılaştıkları rahatsızlıklar, morarmalar, bulantı, baygınlık gibi yakınmalar da not edilmiş.

İSTATİSTİKSEL ANALİZ

Akapunktur yapılan gruptan elde edilen VAS değerlerin kontrol grubuna göre 20 puan daha azalma göstermesi anlamlı fark kabul edilmiştir. Ayrıca SPSS ile ANOVA testi uygulanmıştır. 

TARTIŞMA

Bu çalışma halen devam etmektedir ve henüz sonuçları açıklanmamıştır. Burada akapunktur uygulanan olgularla, gerçekte akapunktur noktası olmayan bölgelere yapılan uygulamalar karşılaştırılmıştır. Hastalara yapılan açıklama kontrol grubu için yalancı akapunktur yapıldığı değil, başka bir yöntemle akapunktur yapıldığı şeklinde olmuştur. Ancak uygunalan iğnelerin yönü, derinliği, süresi gibi kriterler değerlendirme dışı kaldığı için bazı eksiklikleri vardır. 

Bu çalışmadan elde edilecek sonuçlar tek merkezli olması, değişik akapunktur filozifileri, temelleri olması, akapunktur teknisyenlerinin yetiştirilme yöntemlerindeki farklılıklar gibi etkenler nedeniyle genele uygulanamayabilir.

Ayrıca tedaviyi uygulayan akapunktur teknisyeni grupların farkında olmaktadır. Akapunktur teknisyeninin de "kör" tekniğiyle tedavi uygulaması bu tedavi tekniğinde imkansızdır.

Son olarak da gruplardaki 28 kişilik hasta sayıları yeterince büyük olmaması sonucu etkileyen faktör olabilecektir.

Kaynak: Shi GX, Han LL, Liu LY, Li QQ, Liu CZ, Wang LP. Acupuncture at local and distant points for tinnitus: study protocol for a randomized controlled trial. BioMed Central 2012; doi:10.1186/1745-6215-13-224
--
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66
                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com
 

SİSTEMİK STEROİDLERE DİRENÇLİ ANİ İŞİTME KAYBI OLGULARINDA TOPİKAL IGF1 TEDAVİSİNİN ODYOMETRİK SONUÇLARI

GİRİŞ

Akut sensöryal işitme kayıplarının en önemli bölümünü SSHL (ani sensörinöral işitme kayıpları oluşturur. Genellikle ilk 2 hafta içinde olguların %30-60'ında işitmelerinde artama oluşur. En yaygın tedavi sistemik kortikosteroid kullanılmasıdır ve olguların %20'sinden cevap alınamaz. Murillo-Cuesta ve ark. tarafından 2011 yılında insülin-like growth faktör 1'in (IGF-1) kohleanının desteklenmesindte önemli etkileri olduğu gösterilmiştir. GF gibi ilaçların sürekli verilmesinin daha etkili olduğu bilinir ve bu ajananın kohleaya sürekli verilebilmesinin bazı zorlukları vardır. Yazarlar bu amaçla jelatin hidrojele emdirilmiş halde ilacı topikal olarak kullanmışlardır.

Yazarın 2010 yılında yaptığı ön çalışmada IGF1 uygulamasından sonraki 12. ve 24.hf odyogramlarında 250-4000 Hz bandında ortalama 10 dB üzerinde kazanç elde etmişlerdir. 3.ayda olguların %48'inde, 6.ayda %56'sında kazanç görülmüştür. 

MATERYAL METOD

AİK tanısıyla steroid tedavisi sonrası ortalama 10 dB'in altında işitme kazancı olan ve ilk 29 g içinde IGF1 tedavisi alan 25 hastanın (13 kadın, 23-72 yaş, median 49) kayıtları retrospektif olarak incelenmiş. AOM, KOM, SOM, tubal disfonksiyon, KC disfonksiyonaları, pitüter ve adrenal disfonksiyonları, hayatı tehdit eden sistemik hastalıklar, ciddi ilaç allerjileri, son 1 yıldaki alkol ve madde bağımlıları, gebeler ve süt veren anneler çalışma dışı bırakılmış. 

Hastalara jelatin hidrosel içinde IGF1 (median 23.gün, 15-32g??) topikal olarak uygulanmış. 3 mg jelatin hidrosel (domuz derisinden) içinde 10mg/ml (Mecasermin SF içinde) konsantrasyondaki IGF1 solüsyonundan 30ul alınarak uygulamadan 60 dk önce karıştırılmış ve LAA timpanotomi yapılarak yuvarlak pencereye yerleştirilmiştir. Hastalar işlemden sonra 4 gün yatırımış ve 24 hafta sonra genel kontrola çağrılmıştır.

Hastaların odyogramları yattıkları gün, 1, 2, 4, 12 ve 24.haftalarda ölçülmüş, 250-4000 Hz hava yolu eşikleri saptanmıştır. Her bir frekanstaki ve ortalamadaki değerler karşılaştırılmıştır. Hiperbarik oksijen tedavisinin inclendiği 199 olguluk çalışmanın sonuçlarıyla karşılaştırılmıştır (Miura M, 2008). 

SONUÇLAR

Tedavi öncesi ortalama PTA 81,2 dB iken 24.haftada 69,3 dB olmuştur. Benzer iyileşme her bir frekans için istatistiksel olarak anlamlı derecede artmıştır. Ortalama kazanç değeri 11,9 dB bulunmuş. Bu durum her bir frekans için de doğru olmakla birlikte en az kazançlar 2 ve 4 kHz için bulunmuş. 

Takip süresince 4.haftada 11 hasta 10 dB, 4 hasta 20 dB; 12.haftada sırasıyla 12 ve 7 hasta, 24.haftada 14 ve 8 hastanın işitmesi daha iyiye ulaşmıştır. Bu durum IGF1 ile tedavinin zamanla sonuçlarının daha iyi olduğunu göstermekttedir. Tedavinin 4. haftasında kazanç sağlayacak hastaların önemli bir bülümüne ulaşılmış, ancak tedavi etkinliğindeki artma 6.aya kadar devam etmiştir. 

IGF1 tedavisi ile alınan ortalama sonuçlar (11,9 dB'e 8 dB kazanç) ve her bir frekanstaki kazançlar, hiperbarik oksijen tedavsine göre daha yüksek bulunmuştur, ancak 1 kHz'deki fark hariç (14 dB'e 9 dB)  istatistiksel olarak anlamlı değildir.

TARTIŞMA

Frekanslara göre bakıldığında en büyük kazanç 500 Hz'de 16 dB olarak görülmüştür. Pes tonlardaki kazancın genelde daha iyi olması, kohleanın yüksek frekans bölgelerinde irreversible bir dejenerasyon nedeniyle olabilir. Spontan düzelmenin ilk 2 haftada tamamlandığı öne sürülür (Mattox DE, 1977 ve Byl FM, 1984). 

IGF1 hayvan çalışmalarında işitme fizyolojisine faydaları gösterilmiş, gürültü ve iskemiye bağılı kohlear hasarları önlediği rapor edillmiştir. (Iwai K 2006, Lee KY 2007, Fujiwara T 2008). 

Bu etkinin;

1. Ölmek üzere olan hücrelerin IGF1 reseptörlerinin uyarılmasıyla kurtarılması (Aburto MR 2012),

2. Kohlea hücrelerine glukoz transportunun regülasyonu. IGF1 aynı zamanda insülin gibi davranarak bu etkiyi oluşturmaktadır (Olmos PR 2011).

Sistemik steroidlere dirençli olgularda intratimpanik steroid tedavisi, hatta ilk seçenek olarak dahi seçimesi önerilmektedir. İntratimpanik steroid tedavisinde ortalama 4.haftada 20-25 dB kazanç sağlanmakta ve daha uzun takiplerde bu değer stabil kalmaktadır.

KAYNAK

Nakagawa T, et.al. Otol Neurotol 2012;33:941-6.

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

İDİYOPATİK SENSÖRYAL ANİ İŞİTME KAYIPLARI İÇİN AMERİKAN KBB AKADEMİSİNİN REHBERİ

GİRİŞ

İdiyopatik sensöryal ani işitme kaybı (SSNHL) çok endişe verici ani ve acil bir durumdur. Prevelansı 5-20/100000 dolaylarındadır. Yani Türkiye'de yılda yaklaşık beş-on bin yeni olguyla karşılaşılabilmektedir. Bu rehberin amacı işitme kaybı ile başvuran hastalar arasından SSNHL olanları ayırdetmek, tedavi yöntemleri açısından farklılıkları azaltmak, gereksiz incelemeleri azaltmak ve hastaların işitmelerini rehabilitasyonlarını iyileştirmektir.

TANIMLAR

1. Ani işitme kaybı (SHL): Bir hastanın 72 saat içinde aniden gelişen bir veya her iki kulağında birden işitmesinde azalma hissetmesi

2. Ani sensörinöral işitme kaybı (SSNHL): Bir SHL tablosunun (a) sensörinöral karakterde ve (b) bazı odyometrik kriterleri sağlaması halidir;

    a. Lezyonun kohleada, sekizinci sinirde veya santral işitsel merkezlerde algı yada işlemleme patolojisi olması

    b. Ardışık en az 3 odyogram frekansında 30 dB ve üzerinde işitme kaybı oluşması

3. İdiopatik SSNHL(ISSNHL): Yeterli araştırmaya rağmen tanımlanabilen bir faktör bulunamaması.

PROGNOZ

SSNHL olgularının maksimum %32-65'inin spontan iyileştiği rapor edilmektedir (Conlin AE, Arch O-HNS 2007). İyileşmeyle ilgili prognostik faktörler vardır; yaş, başlangıça vertigo bulunması, işitme kaybının derecesi, odoyometri konfigürasyonu, tedaviye başlama zamanı (Haynes DS, Laryngoscope 2009). Özellikle idiopatik olguların uzun süre takip edilmeleri durumunda etiyoloijileri aydınlatılabilmektedir. İşitmesi düzelmeyen olgularda veya kalıcı tinnitus durumlarında devamlı otolaryngologic, odyolojik ve psikolojik tedavilere ihtiyaç duyulabilir.

UNUTULMAMASI GEREKEN ÖNEMLİ NOKTALAR

1. İlk başvuruda SSNHL olgularının ancak %10-15'inde etiyolojik faktör belirlenebilir. Yaşamı tehdit edebilecek ve acil müdehale gerektiren durumlar oldukça nadirdir. Uzun süre takip edilen olguların ancak üçte birinde etiyolojik faktör saptanabilir.

2. Olguların %85-90 gerekli incelemeler yapılsa da idiopatiktir ve tedavi etiyoloji bilinmeksizin seçilmektedir. Bu yaklaşım muhtemelen bu tip olguların etiyolojik faktörlerinin birbirine çok benzer olabilmesi nedeniyle uygundur.

3. SHL olgularında ilk semptom kulak dolgunluğu veya tıkanıklığı olabilir. Bu semptom çok sık karşılaşılan bir durum olduğu için, hem hasta hem doktor durumun ciddiyetini ilk başta anlayamayabilir. Bu nedenle de değerlendirme ve tedaviye başlama gecikebilir. Yeni başlayan bir kulak dolgunluğu veya tıkanıklığı durumunda tam bir inceleme yapılmalıdır.

4. Bazen de SHL çok endişe verici olabilir, özellikle tinnitusun eşlik ettiği SSNHL olgularında anksiyete ve depresyona kadar klinik tablolar görülebilir. İşitme sağlığını koruma ekibinin tüm elemanları, bu tip hastalarda psikolojik yardıma ihtiyaç olduğunu bilmelidir.

5. Bu olguların tedavisinde işitme cihazları, işitmeye yardımcı teknolojiler, tinnitus tedavisi ve implante edilen işitme çözümlerine ihtiyaç duyulabilir.

6. Bu tip olgulara bir ekiple yaklaşım daha iyi olacaktır.

BİLATERAL SHL OLUŞTURABİLECEK PATOLOJİLER

1. Menenjitler. Enfektif, inflamatuar veya neoplazmlar  nedeniyle oluşabilir. Genellikle başağrısı, BOS değişiklikleri ve diğer kranial sinir bulguları bulunabilir.

2. Otoimmun iç kulak hastalıkları. Bazen fluktuasyon gösterebilir ve bazen eşlik eden vertigo bulunabilir.

3. Lyme hastalığı. Eritema kronikum migrans gösterir ve BOS değişiklikleri bulunabilir.

4. Sifiliz. FTA-abs testi, bilateral fluktuasyon gösteren HL, tabes dorsalis ve multiorgan tutulumları tipiktir.

5. Ototoksik tedaviler. Vestibüler patolojiler eşlik eder.

6. Travma. Kafa travması, barotravma veya temporal kemik fraktürleri nedeniyle gelişebilir.

7. Ramsy-Hunt sendromu. Herpes zoster oticus olarak da adlandırılır. Otalji, pinna ve DKY'da veziküller, fasial paralizi, viral titrelerde yükseliş, virüs kültürlerinde etken üretilmesi gibi özellikler taşır.

8. HIV otitis. Pozitif HIV titrleri, T hücre sayılarında değişmeler, mastoidit tablosu ve bu tabloyla orantısız olarak diğer kranial sinir patolojileri oluşmasıyla karakterizedir.

9. Kurşun zehirlenmesi. Öğrenme zorlukları ve hikaye dikkat çekici olmalıdır.

10. Genetik hastalıklar. Sendromik veya sporadik olabilir.

11. MELAS (Metabolik Ensefalopati Laktik Asidoz Stroke benzeri nöbetler). Laktik asit seviyelerinin yükselmesiyle birlikte görülen bayılma ve felç benzeri nöbetler, MR ile beyaz cevherde sinyal değişiklikleri, migren benzeri baş ağrısı nöbetleri, mitokondrial gen mutasyonları (Mt-RNRI, Ms-TSI, POLG genleri) gibi özellikleri tipiktir.

12. VBY (Vertebro Baziler Yetmezlik). Özellikle bilateral vertebro baziler sistem simultane oklüzyonları sonucunda oluşur. Vertigo, disartri, yüzde güçsüzlük,  ataksi, nistagmus, CT ve MR angiografi bulguları ile tipiktir.

13. Cogan sendromu. Korneanın nonsifilitik interstisyel keratiti, işitme kaybı ve vertigo ile karakterizedir.

14. NF2. Anormal MR ve serebrovasküler görüntüleme teknikleriyle anlaşılır.

15. Sarkoidozis. Akciğer bulguları, bilateral denge bozuklukları, serumda ACE artışı, Galyumlu görüntülemelerle tanınabilir.

16. Hiperviskozite sendromu. Mukoz membranlarda kanama, nörolojik ve pulmoner semptomlar, retinopati gibi özellikler gösterir.

KULAĞININ TIKANDIĞI VEYA KAPANDIĞINI BİLDİREN HASTANIN ŞİKAYETİNİN ANLAMI

1. Bu yakınma daha öncesine ait bir odyogram bulunması halinde TAM KESİN olarak ortaya konulabilir.

2. Önceden yapılmış herhangi bir odyogram olmamasına rağmen hastada herhangi bir kulak hastalığı hikayesi yoktur ve hastanın daha önceden hissettiği herhangi bir işitme azlığı yakınması yoksa durum KESİN olarak kabul edilebili.

3. Hastanın eskiden beri devam eden bir işitme azlığı yakınması vardır ve yapılan incelemelerle bu tespit edilmiştir ancak şu andaki durumun daha kötü olduğu ifade ediliyorsa OLDUKÇA KESİN olarak kabul edilebilir.

4. Hastanın eskiden beri olan işitme azlığı yakınmaları vardır ve bununla ilgili yakınmalarıyla henüz hekime başvurmuş ve durum henüz odyogramla tespit edilmişse ŞÜPHELİ olarak kabul edilebilir.

SHL İLE BAŞVURAN HASTALARDA RUTİN BİYOKİMYASAL TESTLER YAPILMALI MI?

Rutin kelimesinin buradaki anlamı SHL yakınmasıyla başvuran her hastaya her hangi bir ön değerlendirme yapılmadan tamamen otomatik olarak bazı tetkiklerin istenilmesi anlaşılmalıdır. Yapılacak kan testlerinin sonuçlarıyla tedaviden alınacak sonuçlar arasında bir ilişki yoktur. Rutin testlerden elde edilecek sonuçlarla yanlış pozitif veya yanlış negatif klinik tablolara yönlenilmesi de söz konusu olabilir. Ancak hastanın hikayesine göre seçilerek yapılacak kan testleri tabi ki faydalı olacaktır. Bu nedenle bu hasta grubuna rutin olarak serolojik testler, antikor çalışmaları, kompleman çalışmaları, tiroid fonksiyonları, KC ve Böbrek fonksiyon testler bir kalemde istenilmemeli, seçici davranılmalıdır.

İŞİTME FONKSİYONLARININ SEYRİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

1. PTA veya SRT ile değerlendirilmek istenirse;

    a. TAM CEVAP. SHL gelişmeden önceki eşiklerin 10 dB yakınına kadar düzelme

    b. KISMİ CEVAP. SHL gelişmeden önceki eşiklerin %50 değerine kadar düzelme 

    c. CEVAP YOK. SHL gelişmeden önceki eşiklerin %50 değerinden daha kötü kalma.

2. SHL anındaki odyogram değerlerine göre 10-30 dB daha iyi PTA seviyelerine ulaşma iyileşme olarak önerilmiş.

3. PTA değerlerinde 10-30 dB artış veya WRS (diskiriminasyon skoru) değerinde %10-20 artış iyileşme olarak önerilmiş.

4. Her hastanın kendi içinde değerlendirilmesi;

    a. TAM CEVAP. SHL öncesi seviyenin veya sağlam kulak PTA eşiğine 10 dB içinde ulaşma.

    b. KISMİ CEVAP. İşitme kaybındaki PTA eşiğinin %50 oranında üzerine ulaşma veya 10 dB'in üzerinde iyileşme.

    c. CEVAP YOK. 10 dB'den az değişme.

5. Sağlam kulak eşiğinin %50 değerine ulaşma iyileşme olarak önerilmiş.

6. WRS değerinde yükselme, PTA rakamında küçülme iyileşmedir denilmiş.

7. İşitme PTA değerinin -10 ile 15 dB'lik normal seviyeye ulaşması iyileşmedir denilmiş.

8. WRS skorlarındaki değişimlere göre daha kapsamlı değerlendirmeler de önerilmiş ve karşılaştırma tabloları oluşturulmuştur. Örneğin SHL anında WRS değeri %20 olan bir olgunun tedavi sonrasındaki skoru 50 kelimelik test ile %36'yı geçerse iyileşme, %8'in altında kalırsa kötüleşme olrak kabul edilmiştir. Bu skor değişimleri 25 kelimelik ve 10 kelimelik testler için başka sınırlar şeklinde ayrıntılı referans tabloları oluşturulmuştur (Thornton AR, J Speech Hear Res 1978;21:507-18).

AMERİKAN AKADEMİSİNİN ÖNERDİĞİ REHBERİN ANA MADDELERİ

SHL OLGUSUYLA KARŞILAŞAN DOKTOR;

1. Sensörinöral olguları iletim tipi SHL olanlardan ayırmak,

2. Hastalara ISSNHL gelişimi ve doğal seyri hakkında aydınlatıcı bilgiler vermek,

3. Tıbbi tedavinin faydaları ve riskleri hakkında bilgi vermek,

4. Tedavinin etkinliğine ait mevcut kanıtların yetersizliği hakkında bilgilendirmek,

5. Yeterli işitme cevabı alınamayan hastaları rehabilitasyon teknikleri açısından aydınlatmak.

SSNHL OLGUSUYLA KARŞILAŞTIĞIMIZDA;

1. Bilateral mi, rekürren ataklarla seyreden bir olgu mu, fokal bir nörolojik patolojinin semptomu olup olmadığı aydınlatılmalıdır.

2. Ardışık üç odyogram frekansında 30 dB'in üzerinde sensöryal işitme kaybı olup olmadığı, hikaye ve fizik muayene ile belirgin bir etiyoljik faktör olup olmadığı araştırılmalıdır.

3. MR, ABR ve odyogramlarla retrokohlear patolojileri ekarte etmek için takip etmek.

4. İlk tedavilere cevap alınamayınca intratimpanik steroid perfüzyonu tedavisini önermek.

5. 6 ay boyunca odyogram ile hastaların takibini yapmak.

SSNHL TEDAVİSİ;

1. Sistemik steroid tedavisi önerilmeli,

2. Tanı konulmasını takiben 3 ay içinde hiperbarik oksijen tedavisi önermek.

SSNHL TEDAVİSİ İÇİN ÖNERİLMEMESİ GEREKENLER;

1. Antiviral

2. Trombolitikler

3. Vazodilatatörler

4. Vazoaktif ajanlar

5. Antioksidanlar.

SSNHL OLGULARININ ARAŞTIRILMASINDA ÖNERİLMEYEN TETKİKLER:

1. Başlangıç tetkiki olarak kafa veya beyinden bilgisayarlı tomografi istenmesi,

2. Rutin kan testlerinin istenmesi.

KAYNAK: Otolaryngology Head and Neck Surgery 2012; Mart. doi:10.1177/0194599812436449)

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

EAGLE SENDROMUNDA STİLOİDEKTOMİ SONRASINDA GELİŞEN TRİGEMİNAL NEVRALJİ

EAGLE SENDROMU

Eagle sendromu ilk olarak 1937 yılında tanımlanmıştır. Genellikle tonsillektomi uygulanan olgularda rastlanılmaktadır. Travma, cerrahi vb nedenlerle stiloid proses uzar ve kalsifiye olarak, hemen komşuluğundaki V, VII IX, X ve XI.kranial sinirlere bası yapabilir. Genetik polimorfizm, erken menapoz başlangıcı gibi etkenler ossifikasyonundan sorumlu tutulmuştur. Normalde 2.5-3 cm dolaylarında olan stiloid prosesin daha uzun olmasıyla ilgisi vardır. Genellikle 30 yaşın üzerindeki bayan hastalarda görülür. Stiloid proses uzaması incelenen olguların yaklaşık yarısında bilateral görülse de, semtomlar bu olgulaın yarısında unilateraldir.

Eagle sendromu orofarinkste oluşan rekürren ağrıların kulağa, yanağa, çeneye, göze ve boyuna doğru yayılması şeklinde görülür. Künt ve sürekli bir ağrıdır. Ayrıca disfaji, globus farinjis, odinofaji ve boyun rotasyonunda ağrı yakınmaları görülebilir. Sık rapor edilen bir antitedir ve muhtemelen rapor edilmesine göre daha sık karşılaşılan bir problemdir.

OLGU

68 yaşındaki bayan hasta 25 yıldır künt, sürekli ve ciddi derecede sağ traflı boğaz, boyun, diş ve çene ağrıları çekmekte, disfajisi bulunmaktaymış. 50 yıl önce tonsillektomi geçirmiş. Hasta sağ taraftan diş çektirmiş, carbamazepin (Tegretol), baclofen (GABA derivesi-Lioresal) yüksek doz opioid türevleri (Morfin, Kodein) kullanmış fayda görmemiş.10 yıl bu yakınmalarla takip edilen hastaya BT ile sağda 6 cm, solda 3.2 cm saptanan stiloid proseser ile Eagle sendromu tanısı konularak manuel sağ stiloid proses fraktürü uygulanmış ve ağrıları rahatlamış. 2 yıl sonra sağ V1'de (oftalmik sinir) zona gelişip, spontan iyileşmiş ve sekel kalmamış. Früktürden 5 yıl sonra diş fırçalama, konuşma, hafif dokunuşlarla tetiklenen üst dudağa ve alna yayılan kısa süreli elektrik çarpar gibi ani bir ağrı gelişmiş. Günlük 800-1600 mg carbamezapine ve 10 mg baclofen tedavisiyle şikayetler kontrol altına alınmış ancak hastada dengesizlik problemleri, yürüme zorlukları geliştiği için düzenli kullanılamamış. MR çekilmiş ve sağ superior serebelar arterde trigeminal sinir köküne bası yapan bir loop saptanmış.  Hastaya cerrahi veya radyocerrahi önerilmiş ve Gamma Knife ile müdehale edilmiş, ağrılar ve semtomlar rahatlamış.

TARTIŞMA

Stiloid proses mastoid prosesin anterioruna doğru kulağın altında bulunan silindir şeklinde bir kemik çıkıntıdır. İnternal ve eksternal karotid arterlerin arasında bulunur. İnternal juguler vein, glossofaringeal sinir, vagus, hipoglossal sinir, aksesuar sinir prosesin medialinde bulunur. Prosese stylohyoid ve stylomandibuler ligamanlar ile, stylofaringeus, stylohyoid ve styloglossus kasları yapışır.

Tonsillektomi sonrasında oluşan fibrozise bağlı erken dönemde komşu sinir yapılar etkilenebilir. Ancak bu olguda tonsillektomi sonrası 10 yıl gibi uzun bir süreç söz konusudur.

Eagle sendromu iki ayrı klinik paternde görülür. Biri kranial sinirlerin etkilendiği ağrılarla seyreden form, diğeri internal karatid arter basısına bağlı TIA atakları. Karotis çevresindeki sempatik sinirlerin etkilensiyle de başka klinik tablolar görülebilir. Ağrı glossofaringeal nevraljiye benzer ancak künt ve devamlıdır.

Ağrının oluşum mekanizması için değişik hipotezler vardır (Ceylan A, Skull Base 2008; 18:289):

- komşuluğundaki sinirlere bası (IX, korda timpani, V.sinir alt dalları)

- ossifiye stiloid ligamanın kırılması

- internal karotid arter basısı

- stiloid insersiyonunda inflamatuar değişiklikler

- uzamış prosesin faringeal mukozayı irrete etmesi

- tonsillektomi sonrası oluşan fibrozis ve yapışıklıklarla komşu kranial sinirlerin çekilmesi.

Ağrı olguların yaklaşık %40'ında boyuna, %40'ında boğaza yayılır, %15'inde yutkunma sırasında ağrı yakınması olur (Harma R, Acta Otolaryngol 1967;63-Sup.224;149).

Bu olgudaki boyun ve mandibuler sinir boyuncaki ağrılar Eagle sendromuna bağlı olsada, oftalmik ve maksiller sinir boyunca gelişen ağrıları muhtemelen sağ superior serebellar arter basısıyla gelişen trigeminal nevraljiye (TN) bağlı olmalıdır. Tanımlanan künt ağrılar pre veya post nevraljik ağrılar olabilir. TN'de ilk görülen ağrı dişten veya TME'den geliyor gibi yorumlanır, bunu takip eden günler hatta yıllar sonra tipik TN atakları atipik intervallerle gelişebilir. Pre-trigeminal nevraljilerde vagal eksizyon veya intraoral protez uygulaması yapıldığı ve ağrıların hafiflediği bildirilmiştir. Diş çekimleri yapılıp bir süre için rahatlama olabildiği de görülmüştür. Yani bu hasta aslında başından beri bir TN olgusu olabilir. İlk görülen ağrıları V3 semptomları olarak ortaya çıkmış, buna bağlı gerilmeler ile uzun olan stiloid proses etkisiyle de IX sinir ağrılarına yol açmış olabilir.

Hastada cerrahi sonrası TN öncesi gelişen Zona, postherpetik TN tablosuna dönüşmemiştir. Zona daha çok torasik dermatomları tutarken, ikinci sıklıkta V.sinir tarasesinde görülür. Ağrı yalnızca veziküler dönemde oluşur ve geçer. Postherpetik TN %10-20 olguda gelişir ve yaşın ilerlemesiyle bu oran artar ve genellikle rashları takip eden 1-6 ayda görülür.

KAYNAK

Blackett JW, Ferraro DJ, Stephens JJ, Dowling JL, Jaboin JJ. Journal of Medical Care. 

http://www.jmedicalcasereports.com/content/pdf/1752-1947-6-333.pdf
--

 

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

TEK TARAFLI UTRİKÜLER DİSFONKSİYONA BAĞLI HORİZONTAL NİSTAGMUS

Tek taraflı vestibüler bozukluklar genellikle spontan nistagmus ve gözlerin bir tarafa kayması şeklinde statik bulgular oluşturur. Kanal fonksiyonlarının  dinamik simetrisi HTT ve video-HTT ile gösterilebilmektedir. Tek taraflı vestibüler kazanç eksikliği gözlerdeki sakkadik hareketle ortaya konulabilir. Oküler vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyel (oVEMP) testiyle utrikuler fonksyonel asimetri ölçülebilir. Hava yada kemik yoluyla verien akustik stimulus ile utrikulus uyarılır ve gözlerin altına yerleştirilen yüzeyel EMG elektrotlarıyla myojenik potansiyeller (n10 dalgası) ölçülür (Curthoys IS. Laryngoscope 2012; 122:1342). Aynı yöntemle sakkülüsün uyarılması sonucunda servikal vestibüler uyarılmış myojenik potansiyeller (cVEMP) gergin haldeki SCM üzerinden (p13-n23 dalgası) EMG elektrotlarıyla kaydedilebilir. 

OLGU

Şiddetli dengesizlik, baş dönmesi, bulantı ve kusma, solukluk yakınmalarıyla başvuran 61 yaşındaki erkek hasta otonörolojik açıdan incelenmiştir. Kafa travması tanımlamayan hastada aynı zamanda sağ AİK ve tinnitus tablosu da vardı. Hastanın akut atakla ilk başvurusu sağ AİK ve akut parsiyel labirentit olarak kabul edildi. Otoskopisi, timpanogramı, ABR bulguları normaldi. Karanlıkta infra-red ışık altında sağ kulağa vuran horizontal nistagmusu vardı. Nistagmusu vizüel fiksasyonla baskılanıyordu. vHTT testi normal bulundu. Bitermal kalorik test normaldi. Superior kanala yönelik HIT normaldi. Kontrastlı posterior kranial fossa MR incelemesinde 8.sinirler ve beyin sapı yapıları normal ve simetrik bulundu. Değişik postürlere bağlı TA ölçümleri, göz fonksiyonları ve biyokimya sonuçları normaldi.

VEMP

Kemik yolundan 500 Hz vibrasyon ile bilateral eşzamanlı uyarılma sonucunda, sağ göz altından elde edilen n10 dalgası sola göre daha büyük bulunmuştur. oVEMP ile n10 cevabı çapraz reaksiyon sergilediği için bu sonuç sağ utrikuler disfonksiyona işaret etmektedir. cVEMP cevapları ise bilateral simetrik bulunarak sakküler fonksiyonların normal olduğuna işaret etmektedir. Bu tek taraflı utrikuler fonksiyon bozukluğu muhtemelen sağ AİK ile seyreden sınırlı labirentit sonucundadır. 

NİSTAGMUS

Hastadaki sağa vuran ve vizüel fiksasyonla suprese olan nistagmus periferal lezyonu göstermekte ve sol kanalların hipofonksiyonuna işaret etmektedir. Halbuki testler sağ utrikuler hipofonksiyonu göstermektedir. Ponstaki vestibüler nükleuslarda otolithlerden gelen nöronların lateral kanaldan gelen nöronlara yakınlığı ve otolith stimulasyonlarının lateral kanal stimulasyonu gibi cevap oluşturduğu gösterilmiştir (Uchino Y, Exp Brain Res 2005;164:271).

KAYNAK

Manzari L, Burgess AM, Curtboys LS. Eur Arch Otorhinolaryngol 2012; 269:2441-5.

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

Nörofibromatozis Tip 2'de Görülen Akustik Nörinomlarda İlaç Tedavisi

NÖROFİBROMATOZİS

Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) schwannom, meninjiom ve epandinom gibi tümürlerle seyreden otozomal dominant bir antitedir. Yaklaşık 25 000 doğumda bir görülür. Sigorta şirketlerinin verilerine göre 4 yıllık sağkalım %85, 10 yıllık %67, 20 yıllık %38 olarak bildirilmiştir. Ortalama ömür süresi 69 yaştır. NF2 tanısı konulması için çeşitli Amerikan organizasyonları tarafından tanımlanmış kriterler vardır. Bunlardan en sistematik olanı Baser ve ark. (2002, 2011) tarafından tanımlanmıştır. 

Baser kriterlerine göre hastalar ncelikle 30 yaş ve daha genç ve 30 yaşın üzerinde olarak iki ayrı grupta incelenir. 6 ve üzerinde puan alan olgular NF2 olarak tanımlanmaktadır. Puanlama kriterleri yaş grupları sırasına göre şöyledir: Birinci derece yakınında NF2 tanısı olması (2-2), Tek taraflı vestibüler schwannom (VS) (2-1-70 yaşın üzerindeyse 0), İkinci VS (4-3-70 yaşın üzerindeyse 0), Tek meninjiom (2-1), İkinci meninjiom (2-1), Kutanöz schwannom (2-1), VS dışı bir veya daha fazla kranial sinir orjinli tümör (21), Tek veya bilateral katarakt (1-0), Mononöropati (2-1).

NF2 tedavisinde hastaların kendi özel durumlarına göre yakın takip, cerrahi eksizyon ve özel radyoterapi seçenekleri söz konusudur. Her bir yöntemin avantaj ve dezavantajları söz konusudur. Bazen bu yöntemlerinin hiç birinin uygun olmadığı veya bu tedavileri kabul etmeyen hastalar için henüz araştırma aşamasında olan medikal ilaç tedavileri araştırılmaktadır.

NF2 geni 22q11.2 kromozomunda bulunmaktadır ve Merlin proteinini kodlamaktadır. Merlin protein pek çok hücrede bulunur ve hücre büyümesinin kontrolü ve hücreler arası etkileşimden sorumludur. Schwann hücreleri, meningeal hücreler, mezotelyal hücreler ve göz lens hücreleri gibi pek çok hücreden salgılanır.

NF2 PATOFİZYOLOJİSİYLE İLGİLİ ARAŞTIRILAN MEKANİZMALAR

Rapamycin'in (mTOR) memelilerdeki hedefi, ntraselüler sinyal iletiminde önemli fonksiyonu olan bir tyrosine kinas'dır. Bunun mTORC1 ve mTORC2 olarak iki bileşeni vardır. mTORC1 asıl olarak Merlin-eksikliğiyle seyreden schwannomalarda aktive olmaktadır (James MF, 2009;29:4250). mTORC1 aktivasyonu ribosomal S6 kinase (S6K) fosforilazasyonuna neden olur ve 4E bağlı protein-1 (4EBP-1) faktörü başlatılarak, protein üretimi ve hücre büyümesi meydana gelir.Rapamycine ile mTOR inhibisyonu yapılarak fosforilasyon engellenip tümör büyümesine etki edilebileceği öngörülmüştür. Rapamycine derivesi olan everolimus, organ nakli uygulanan hastalarda immunsupresör olarak kullanılmaktadır. NF2 supresyonundaki etkisi devam eden 3 klinik çalışmayla araştırılmaktadır. 

EPİDERMAL GROWTH FACTOR AİLESİ RESEPTÖRLERİ

NF2 olgularında Merlin protein eksikliğiyle epidermal growth factor  reseptörü (EGFR) olan reseptr tyrosine kinase (KTKs) proteininde artış saptanmıştır. EGFR hücre memranları arasındaki bölgelerde bulunur ve hücre büyümesi veya hücre ölümüyle igili feedback iletişimini düzenler. Merlin proteini eksikliğinde EGFR aktif kalır ve sürekli hücre proliferasyonunu tetikler (Cole BK, 2008;28:1274). İnvitro çalışmalarda EGFR inhibisyonuyla reseptörün aberan reseptörler kontrol altına alınabilmiştir. NF2 olgularında bir EGFR inhibitörü olan erlotinib ile tömör cevabı alınmamıştır. EGFR ailesinin diğer üyeleri olan ErbB2 ve ErbB3 reseptrleri gündeme gelmiştir.

Meme kanserinde kullanımı kabul edilen Lapatinib EGFR/ErbB2 inhibitörüdür. Ön çalışmalarda lapatinib ile gerek hücre proliferasyonu, gerek schwannom büyümesi durdurulabilmiştir (Ahmad ZK, 2011;32:841). Lapatinib oral yolla kullanılması iyi tolere edilir ve NF2 olgularında devam eden iki klinik çalışma bulunmaktadır. Bunlardan biri tümör dokusunda ilacın konsantrasyonunu saptamaya yönelik, diğeri etkin dozun belirlenmesine yöneliktir ve yakın gelecekte sonuçlanacaktır.

ANTİANGİOGENESİS MMEKANİZMASI

Malign tümörlerdeki neoangiogenesis iyi bilinir ancak bu durumun NF2 olgularındaki schwannomlakda da olgduğu vasküler endotelyal growth factor (VEGF) proteinlerinin gösterilmesiyle ortaya konulmuştur (Wong HK, 2010;70:3483). Zaten akustik schwannomların MR görüntülemesi sırasında yüksek oranda gadolinyum tuttuğu bilinmektedir. Merlin proteininin angiogenesizisi inhibe eden semaphorin 3F (SEMA3F) proteinini düzenlediği görülmüştür. 

Sağırlık riski nedeniyle progresif schwannoması olan 10 hastaya bevacizumab tedavisi kullanılmış ve 6'sında tümör boyutunda %20 küçülme tespit edilmiştir (Plotkin SR, 2009;361:358). Bu ön çalışmadan yola çıkılarak 2 prospektif çalışma halen devam etmektedir. Ancak bu ilaca bağlı trombozis, hemoraji, visseral proliferasyon, hipertansiyon ve proteinüri gibi yan etkiler bilinmektedir.

RAS PROTEİNİNE BAĞLI MEKANİZMALAR

Ras intraselüler iletişimden sorumlu bir protein ailesinin genel ismidir. Merlin proteni Ras ile çeşitli growth factor etkileşimlerini düzenlemektedir (Morrison H, 2007;67:520). Sorafenib oral yolla kullanılan ve Ras proteinlerinin rol aldığı pek çok mekanizmayı inhibe eden bir ilaçtır. Bu konu üzerine preklinik çalışmalar sürmektedir. 

Nilotinib yine sorafenib benzeri, tyrosine kinase reseptör inhibitörüdür ve bununla ilgili de invitro ve preklinik çalışmalar devam etmektedir. 

DİĞER MEDİKAL TEDAVİ GÖRÜŞLERİ

Curcumin (zerdeçal) maddesinin doğal bir kanser önleyici doğal bitki olduğuna inanılır. NF2 hastaları için kullanılagelmiştir ancak şimdilerde etki mekanizmasıyla ilgili bazı kanıtlar elde edilmektedir. Zerdeçal tedavisiyle schwannoma büyümesi durmakta ve apopitozis indüklenmektedir. Zerdeçal ve heat shock protein (hsp70) birlikte kullanılarak iyi sonuçlar alındığı öngörülmektedir (Angelo LS, 2011;10:094).

Phosphoiniositide (PI) 3-kinase/Akt yolu NF2 olgularında bozulmaktadır ve medikal tedavi için bir hedef olabilir. Son dönemlerde keşfedilen histone deacetylase (HDAC) inhibitörü olan AR42, PI3K/Akt inhibitörü olarak etki edebilmektedir. Preklinik çalışma sonuçlarına göre AR42 ile phoshpor-Akt apopitozis indüklenmekte ve proliferasyon azalmaktadır.

Kaynak: Blakeley J. Development of drug treatments for neurofibromatosis type 2 associated vestibular schwannoma. Otology and Neurotology 2012;20(5):372-9.

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com

 

VESTİBÜLER MİGREN

Vestibüler migren (VM) işitsel belirtilerin eşlik edebildiği, nöbetler halinde baş dönmesi ataklarıyla seyreder ve Migrenin sık görülen bir türüdür. Süreleri değişkenlik gösteren baş dönmesi atakları ve değişken geçici migren tip baş ağrıları iyi tanımlanmıştır (Neuhauser ve ark.2001;56:436). Okulografik çalışmalar patolojinin labirentten değil santral vestibüler yapılardan kaynaklandığını gösterir (Harman, 2010;15:241).

VM tanısı Uluslararası Başağrısı Hastalıkları Sınıflaması (ICHD 2004;24:9-160) tarafından kesin ve muhtemel olgular olarak iki şekilde tanımlanmıştır. 

Kesin VM (dVM) tanısı için: 1.İkiden çok vertigo atağı, 2.ICHD kriterlerince migren tanısı, 3.İkinin üzerindeki vertigo ataklarına eşlik eden en az bir migren semtomu, a.migrenöz başağrısı, b.fotofobi, c.fonofobi, d.görsel ve diğer auralr, 4.Diğer bir Vertigo nedeninin olmaması.

Muhtemel VM (pVM) tanısı için: 1.İkinin üzerinde vertigo atağı, 2.Şunlardan en az birinin olması, a.ICHD kriterlerine göre migren tanısı, b.ikinin üzerindeki vertigo ataklarına eşlik eden en az bir migren semptomu, i.migrenöz başağrısı, ii.fotofobi, iii.fonofobi, iv.vizüel veya diğer auralar, 3.Diğer bir Vertigo nedeninin olmaması.

VM olgularına uzun süreli migren tedavisi verilmesiyle olguların yarısından fazlasında baş dönmesi atakları, yarısına yakınında baş ağrısı atakları daha az görülür hale gelmektedir. Baş dönmesinin (%60) ve baş ağrısının (%50) ciddiyetinde de azalma olmaktadır. Ancak nöbetler arasındaki dönemlerde santral veya periferal olsun vestibüler muayene ve test bulguları takip süresince iki kata yakın artışlar göstermektedir. Örneğin tek taraflı kanal parezisi oranları %8'den %22'lere çıkmıştır. Aslında bu tip bir artış basiler tip migren olgularında da görülmektedir. Ancak şurası kesindir ki VM olgularının %50'sinde santral, %15'inde periferal orjinli vestibüler bulgular elde edilmektedir. VM olgularında Meniere benzeri işitme kayıpları görülebilir ancak bu genellikle bilateraldir. Ayrıca basiler tip migren olgularında da bilateral simetrik sensöryal tip işitme kayıpları görülebilmektedir. Migren hastalarındaki işitme kayıpları uzun yıllar boyunca yaklaşık 50-60 dB sınırlarında kalırken, Menire hastalığında progresif bir bozulma görülür.

VM klinik bulguları, yine paroksismal özellikler gösteren familyal hemiplejik migren ve tip 2 epizodik ataksi ile benzerlikler göstermektedir. Bu hastalıkların iyon kanallarındaki genetik mutasyonlarla ilgili olduğu gösterilmiştir. Bu durum beyinde olduğu kadar iç kulakta da iyon dengesizliklerine ve dolayısıyla endolenfatik hidropsa yol açıyor olabilir.

Kaynak: Radtke ve ark.Neurology 2012;79:1607-14.

--

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 

                         TC: 0 532 361 18 90

http://masafak.tripod.com