Fotoğrafım
Antalya, 05323611890 masafak@gmail.com, Türkiye

INNOMİNATE ARTER NEDİR

Yukarıdaki resim arcus aortadan normal dallanma durumu.

Aşağıdaki durumla ise varyaslonlar. İnnominate arter bir  tür varyasyon durumudur. Trakeatomi cerrahisinde bu tip varyasyonlara dikkat edilmesi gerekir.



--
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 
                         TC: 0 532 361 18 90
www.masafak.com


ŞAFAK MA, MD.
Professor of Otorhinolaryngology
Head of Otorhinolaryngology Department
President of Surgical Science Division
Near East University, Faculty of Medicine
Chief Editor of Near East Medical Journal

GSM: TRNC +90 542 877 55 66
          TR     +90 532 361 18 90


İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLI HASTALARDA VEMP BULGULARI

GİRİŞ
Hava kemik aralığı, hava ve kemik yolu eşikleri arasında fark olması anlamındadır. Kemik yolu eşikleri 250-4000 Hz bandında 20 dB'den daha iyi ise, klinik durum ITIK olarak adlandırılırken, 1 veya daha fazla frekans bandında kemik yolu eşiği 20 dB'in üzerindeyse mikst tip işitme kaybı olarak isimlendirilir. Bu gibi durumlar DKY veya orta kulağa ait patolojiler sonucunda gelişir ve zar yada kemikçik zincirpatolojlerine ait olanları cerrahi tekniklerle tedavi edilebilir.
Ancak 1980'de Bess ve arkadaşları cerrahi ile düzeltemedikleri ve açıklayamadıkları 3 ITIK olgusu yayınladılar. Son 10-15 yıldır iç kulak anomalilerine bağı olarak da ITIK kaybı olabilceği fizyolojik olarak açıklanmış ve radyolojik gösterilebilmiştir. Örneğin yarım daire kanalı dehisansları (SCD) veya genişlemiş vestibüler aqueduct (EVA) gibi "Üçüncü Pencere" olgularında iç kulak tipi ITIK kliniği karşımıza çıkmaktadır (Govaerts PJ, 1999). 
Üçüncü pencere sendromunda hava yoluyla iç kulağa ulaşan ses enerjisinde kayıp oluşup işitme eşiği yükselirken, kemik yoluyla ulaşan enerji için iç kulak sıvılarında impedans azalması söz konusu olmakta eşik düşmektedir. Sonuçta hava kemik aralığı ortaya çıkmaktadır.
Bu nedenle ITIK olgularında tedavi planından önce etiyolojinin çok iyi araştırılması gerekmektedir. Bu nedenle ITIK olgularının immitance testiyle araştırılması gerekir. İmmitance testi, timpanometri ve akustik refleks testlerinin birleşimi şeklinde yapılır. Ancak TM intakt olmadığında yapılamadığı gibi, üçüncü pencere sendromunda işe yaramamaktadır.
Bu tür olgular için bir diğer ayırıcı tanı testi "Dopler Vibrometri"dir. Ancak bu test ancak laboratuvar ortamında yapılabilir ve klinikte yaygın kullanımı sınırlıdır (Nakajima HH, 2012).
ITIK olgularının ayırıcı tanısı için HRCT de kullanılabilir ancak hem maliyet, hem radyasyon alınması sınırlayıcı etkenlerdir.
Son yıllarda ITIK araştırılmasında VEMP de kullanılır olmuştur. VEMP aslında periferal vestibüler fonksiyonların ölçüldüğü, kalorik test ENG veya VENG gibi tekniklere ek olarak kullanılagelmektedir. Test sakkülün click veya tone-burst stimulusla uyarılması sonucunda, vestibülo-spinal yollar ile SCM'e inhibisyon sinyalleri gönderilir. Genillikle VEMP cevabı alınabilmesi için maksimum çıkışlı akustik stimulusların kullanılması gerekmektedir. Orta kulak nedenli ITIK poblemlerinde VEMP cevapları azalacak veya kaybolacaktır (Yang TL, 2007). Öte yandan iç kulak nedenli gerek SNIK, gerek ITIK problemlerinde VEMP cevapları etkilenmemektedir. Özellikle SCD olgularında VEMP eşikleri daha düşük bulunmaktadır (Streubel SO, 2001).

MATERYAL METOD
Son 5,5 yıl içinde VEMP yapılan 120 olgunun sonuçları retrospektif incelenmiş. Odyogramında 3 frekans bandında 10 dB ve üzeri veya 2 frekans bandında 15 dB ve üzeri ABG olan olgular ITIK olguları olarak gruplanmış. ITIK olgularının 24'üne cerrahi uygulanmış. Tümüne VEMP yapılmış. Tone burst 90 dB nHL ile başlanarak VEMP aranmaya başlanmış ve VEMP eşikleri saptanmış. Normalde 500 Hz tone burst için VEMP eşiği 75 dB bulunurken, 65 dB ve daha düşük bulunması anormal düşük kabul edilmiş. 90 dB seviyede P1/N1 latansları ölçülmüş.

SONUÇLAR
120 olgunun yaş sınırları 3-76 ve 64'ü 21 yaşın altındaydı. Olguların 50'sinde orta kulak patolojileri vardı.

Olguların 59'unda kohlear malformasyonlar, SCD, EVA gibi birtakım iç kulak anomalileri vardı. ​5 olguda Meniere hst, 6 sında yüksek juguler bulb saptanmıştı. Bazı olgularda birden fazla iç kulak anomalisi vardı.

İmmitans ve VEMP Bulguları
MT perforasyonları, VT veya DKY'na probun tam uymaması gibi durumlar nedeniyle olguların tümünde immitans testi yapılamamış. Orta kulak patolojisi olan 50 olgunun 15'inde timpanometri patolojisi, 23'ünde akustik refleks bozukluğu vardı. 16 otoskleroz olgusunun 6'sında akustik refleks vardı. İç kulak anomalisi olgularının tümünde timpanometri bulguları normaldi ve 6 olguda anormal stapes refleksi vardı.
Olguların tümünde VEMP testi yapılabildi, ancak orta kulak anomalisi olan 67 kulakta VEMP cevabı alınamadı. İç kulak anomalisi saptanan 73 kulağın 71'inde VEMP sonuçları iç kulak patolojisi ile uyumlu bulundu. 5 Menire hastasında VEMP eşikleri hafif yükselmiş ve amplitüdleri azalmış olarak bulundu. İç kulak anomalisi 6 olgunun tümünde VEMP cevapları vardı sadece birinde üçüncü pencere sendromuna benzer şekilde eşik azalması vardı.


Cerrahi Bulgular
50 orta kulak patolojisinden 13'üne cerrahi girişim yapıldı. 9'una stapedektomi, 4'üne stapes mobilizasyonu yapıldı. 13 olgunun tümünde ABG kapanması sağlandı. 7 olguya SCD için orta fossa yaklaşımıyla kanal tıkama işlemi yapıldı, semptomlarda düzelme, ABG kapanma ve 3'ünde VEMP eşikleri normale geldi. İç kulak ITIK tanısı alan 4 olguya orta kulak yaklaşımıyla yuvarlak pencere yaması yapıldı, kısa süreli klinik sonuçlar alınsa da hiç birinde ABG kapanması olmadı.


TARTIŞMA
Bazen ITIK olgularının timpanometrik ve stapes refleksi bulguları orta kulak patolojilerinde görülenlerden farklı olabilir. Bu tip olgularda orta kulak cerrahileri ile yeterli sonuç da alınamaz. Çünkü ITIK olgularının bir bölümü iç kulak tipi üçüncü pencere sendromu nedeniyle oluşur. Akustik immitans testi yapılabilen olgularda ITIK etiyolojisinin orta kulak patolojisine bağlı olduğu ortaya konulabilir ancak bu testin yapılması her zaman kolay değildir. Kulak zarının intakt olması, probun DKY'na tam uyması gereklidir. Oysa VEMP non-invazif bir test olup, her yaşta kolayca uygulanabilir ve ITIK halinin orta kulak veya iç kulak ayırıcı tanısını yapmakta etkilidir.

KAYNAK
Zhou G, Poe D, Gopen Q. Clinical use of VEMP in evaluation of ABG. Otology & Neurotology 2012; 33:1368-74.

--
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 
                         TC: 0 532 361 18 90
www.masafak.com


ŞAFAK MA, MD.
Professor of Otorhinolaryngology
Head of Otorhinolaryngology Department
President of Surgical Science Division
Near East University, Faculty of Medicine
Chief Editor of Near East Medical Journal

          TR     +90 532 361 18 90


WOLFRAM SENDROMU

GİRİŞ
Wolfram Sendromu (WS) 70 ile 700 bin doğumda bir görülen, OR, nörodejeneratif bir hastalıktır.
Fenotipinde;
- Diyabetus mellitus
- Optik sinir atrofisi
- Diyabetus insipidus
- SNHL
- Nörolojik bulgular
- İdrar yollarında anomaliler
- Psikiatrik bozukluklar
- Yumurtalık bozuklukları
- 50 yaşından önce exitus

İşitme kaybı WS olgularının %60-70'inde kesin görülür. Sıklıkla 2.veya 3.dekadda başlayan yüksek frekanslı SNIK olarak ortaya çıkar. Yine de işitme kaybının derinliği ve progresyonu hakkında yeterli bilgi henüz yoktur. Çok nadir olarak vestibüler fonksiyon bozuklukları da rapor edilmiş, işitme kaybı ve dengesizlik arasındaki ilişki hala belirsiz olarak kalmıştır.

MATERYAL VE METOD
WS tanısı yaşları 5.8 ile 23.8 arasında değişen, 11 olguda otoskopi, ,25-8 kHz saf ses eşikleri, timpanometri, DPOAEs, SRT, SIN (speech in noise), SII (speech intelligibility test) skoru ölçümleri işitme cihazı ve implant vb kullanılmaksızın yapılmıştır.
Hava yolu PTA (0,5-2 kHz) veya her hangi iki farklı eşik 20 dB'in üzerinde ise anormal kabul edilmiştir. Hava yolu eşikleri 20 dB veya üzerinde ise kemik yolu eşikleri de ölçülmüş. DPAOE 2-4 kHz frekansları için yapılmış.
Denge testleri ise 60 derece/sn hızla dönen ROTARY CHAIR ile 0.025, o.05, o.25, 0.5 Hz peak velocity ile yapılmış. Ayrıca aynı sandalye ile 100 derece/sn ivmeli hareketler ile impulse testi de uygulanmış.

SONUÇLAR
Olguların %55.inde SNIK olup, başlama yaşı ortalama 7,3 bulunmuş. Bu yaş ortalaması DM, DI ve oprik sinir atrofisi başlama yaşıyla yakındır. Yaşı 15.in altında olan olgularda PTA 20 dB.in altında, 15.in üzerindeki olgularda PTA 28-58 dB dolaylarında.



SII skorları (0-hiç duyulabilen konuşma kanıtı yok, 1-bütün konuşmanın duyulabilmesi) bu 4 olgu için 0,75.den azdır. Bir olgu bilateral CI kullanmakta.
DPOAE bulguları işitme seviyeleri ile uyumluydu.
İlginç olarak işitmeleri normal olduğu halde iki olguda SIN değerleri anormal düşük bulunmuştur. Bu iki olgu sessiz ortamda test edildiğinde skorlar normal bulunmuştur. Aynı olgu resim ile alglma tam normal blunmuş.
İşitmesi kötü olan vakalarda beklenildiği gibi SII ve SIN skorları düşük bulunmuştur.
Denge testlerinden 2.,4. ve 9.olgularda anormallikler görülmüş, diğerleri normal veya yakın bulunmuştur.

TARTIŞMA
Bu çalışmada SNIK tespit ediliş yaş otalaması 7,3 ile tüm literatürün altındadır. Küçük yaşta tespit edilen SNIK olguların DM, DI ve optik atrofi açısından değerlendirilmesi önem kazanmaktadır. İlk olarak yüksek frekanslardan başlayan SNIK yavaş ve simetrik olarak ilerleyeceği için aile ve hasta tarafından fark edilemeyebilir. Bazı olgularda geçici ITIK paterni olabilmektedir. Vestibüler bulguların çok ağır etkilenmediği görülmektedir.

KAYNAK
Karzon RK, Hullar TE. Ear & Hearing 2013; 34:809-12.
--
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC 

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66 
                         TC: 0 532 361 18 90
www.masafak.com


ŞAFAK MA, MD.
Professor of Otorhinolaryngology
Head of Otorhinolaryngology Department
President of Surgical Science Division
Near East University, Faculty of Medicine
Chief Editor of Near East Medical Journal

GSM: TRNC +90 542 877 55 66
          TR     +90 532 361 18 90