İdiyopatik sensöryal ani işitme kaybı (SSNHL) çok endişe verici ani ve acil bir durumdur. Prevelansı 5-20/100000 dolaylarındadır. Yani Türkiye'de yılda yaklaşık beş-on bin yeni olguyla karşılaşılabilmektedir. Bu rehberin amacı işitme kaybı ile başvuran hastalar arasından SSNHL olanları ayırdetmek, tedavi yöntemleri açısından farklılıkları azaltmak, gereksiz incelemeleri azaltmak ve hastaların işitmelerini rehabilitasyonlarını iyileştirmektir.
TANIMLAR
1. Ani işitme kaybı (SHL): Bir hastanın 72 saat içinde aniden gelişen bir veya her iki kulağında birden işitmesinde azalma hissetmesi
2. Ani sensörinöral işitme kaybı (SSNHL): Bir SHL tablosunun (a) sensörinöral karakterde ve (b) bazı odyometrik kriterleri sağlaması halidir;
a. Lezyonun kohleada, sekizinci sinirde veya santral işitsel merkezlerde algı yada işlemleme patolojisi olması
b. Ardışık en az 3 odyogram frekansında 30 dB ve üzerinde işitme kaybı oluşması
3. İdiopatik SSNHL(ISSNHL): Yeterli araştırmaya rağmen tanımlanabilen bir faktör bulunamaması.
PROGNOZ
SSNHL olgularının maksimum %32-65'inin spontan iyileştiği rapor edilmektedir (Conlin AE, Arch O-HNS 2007). İyileşmeyle ilgili prognostik faktörler vardır; yaş, başlangıça vertigo bulunması, işitme kaybının derecesi, odoyometri konfigürasyonu, tedaviye başlama zamanı (Haynes DS, Laryngoscope 2009). Özellikle idiopatik olguların uzun süre takip edilmeleri durumunda etiyoloijileri aydınlatılabilmektedir. İşitmesi düzelmeyen olgularda veya kalıcı tinnitus durumlarında devamlı otolaryngologic, odyolojik ve psikolojik tedavilere ihtiyaç duyulabilir.
UNUTULMAMASI GEREKEN ÖNEMLİ NOKTALAR
1. İlk başvuruda SSNHL olgularının ancak %10-15'inde etiyolojik faktör belirlenebilir. Yaşamı tehdit edebilecek ve acil müdehale gerektiren durumlar oldukça nadirdir. Uzun süre takip edilen olguların ancak üçte birinde etiyolojik faktör saptanabilir.
2. Olguların %85-90 gerekli incelemeler yapılsa da idiopatiktir ve tedavi etiyoloji bilinmeksizin seçilmektedir. Bu yaklaşım muhtemelen bu tip olguların etiyolojik faktörlerinin birbirine çok benzer olabilmesi nedeniyle uygundur.
3. SHL olgularında ilk semptom kulak dolgunluğu veya tıkanıklığı olabilir. Bu semptom çok sık karşılaşılan bir durum olduğu için, hem hasta hem doktor durumun ciddiyetini ilk başta anlayamayabilir. Bu nedenle de değerlendirme ve tedaviye başlama gecikebilir. Yeni başlayan bir kulak dolgunluğu veya tıkanıklığı durumunda tam bir inceleme yapılmalıdır.
4. Bazen de SHL çok endişe verici olabilir, özellikle tinnitusun eşlik ettiği SSNHL olgularında anksiyete ve depresyona kadar klinik tablolar görülebilir. İşitme sağlığını koruma ekibinin tüm elemanları, bu tip hastalarda psikolojik yardıma ihtiyaç olduğunu bilmelidir.
5. Bu olguların tedavisinde işitme cihazları, işitmeye yardımcı teknolojiler, tinnitus tedavisi ve implante edilen işitme çözümlerine ihtiyaç duyulabilir.
6. Bu tip olgulara bir ekiple yaklaşım daha iyi olacaktır.
BİLATERAL SHL OLUŞTURABİLECEK PATOLOJİLER
1. Menenjitler. Enfektif, inflamatuar veya neoplazmlar nedeniyle oluşabilir. Genellikle başağrısı, BOS değişiklikleri ve diğer kranial sinir bulguları bulunabilir.
2. Otoimmun iç kulak hastalıkları. Bazen fluktuasyon gösterebilir ve bazen eşlik eden vertigo bulunabilir.
3. Lyme hastalığı. Eritema kronikum migrans gösterir ve BOS değişiklikleri bulunabilir.
4. Sifiliz. FTA-abs testi, bilateral fluktuasyon gösteren HL, tabes dorsalis ve multiorgan tutulumları tipiktir.
5. Ototoksik tedaviler. Vestibüler patolojiler eşlik eder.
6. Travma. Kafa travması, barotravma veya temporal kemik fraktürleri nedeniyle gelişebilir.
7. Ramsy-Hunt sendromu. Herpes zoster oticus olarak da adlandırılır. Otalji, pinna ve DKY'da veziküller, fasial paralizi, viral titrelerde yükseliş, virüs kültürlerinde etken üretilmesi gibi özellikler taşır.
8. HIV otitis. Pozitif HIV titrleri, T hücre sayılarında değişmeler, mastoidit tablosu ve bu tabloyla orantısız olarak diğer kranial sinir patolojileri oluşmasıyla karakterizedir.
9. Kurşun zehirlenmesi. Öğrenme zorlukları ve hikaye dikkat çekici olmalıdır.
10. Genetik hastalıklar. Sendromik veya sporadik olabilir.
11. MELAS (Metabolik Ensefalopati Laktik Asidoz Stroke benzeri nöbetler). Laktik asit seviyelerinin yükselmesiyle birlikte görülen bayılma ve felç benzeri nöbetler, MR ile beyaz cevherde sinyal değişiklikleri, migren benzeri baş ağrısı nöbetleri, mitokondrial gen mutasyonları (Mt-RNRI, Ms-TSI, POLG genleri) gibi özellikleri tipiktir.
12. VBY (Vertebro Baziler Yetmezlik). Özellikle bilateral vertebro baziler sistem simultane oklüzyonları sonucunda oluşur. Vertigo, disartri, yüzde güçsüzlük, ataksi, nistagmus, CT ve MR angiografi bulguları ile tipiktir.
13. Cogan sendromu. Korneanın nonsifilitik interstisyel keratiti, işitme kaybı ve vertigo ile karakterizedir.
14. NF2. Anormal MR ve serebrovasküler görüntüleme teknikleriyle anlaşılır.
15. Sarkoidozis. Akciğer bulguları, bilateral denge bozuklukları, serumda ACE artışı, Galyumlu görüntülemelerle tanınabilir.
16. Hiperviskozite sendromu. Mukoz membranlarda kanama, nörolojik ve pulmoner semptomlar, retinopati gibi özellikler gösterir.
KULAĞININ TIKANDIĞI VEYA KAPANDIĞINI BİLDİREN HASTANIN ŞİKAYETİNİN ANLAMI
1. Bu yakınma daha öncesine ait bir odyogram bulunması halinde TAM KESİN olarak ortaya konulabilir.
2. Önceden yapılmış herhangi bir odyogram olmamasına rağmen hastada herhangi bir kulak hastalığı hikayesi yoktur ve hastanın daha önceden hissettiği herhangi bir işitme azlığı yakınması yoksa durum KESİN olarak kabul edilebili.
3. Hastanın eskiden beri devam eden bir işitme azlığı yakınması vardır ve yapılan incelemelerle bu tespit edilmiştir ancak şu andaki durumun daha kötü olduğu ifade ediliyorsa OLDUKÇA KESİN olarak kabul edilebilir.
4. Hastanın eskiden beri olan işitme azlığı yakınmaları vardır ve bununla ilgili yakınmalarıyla henüz hekime başvurmuş ve durum henüz odyogramla tespit edilmişse ŞÜPHELİ olarak kabul edilebilir.
SHL İLE BAŞVURAN HASTALARDA RUTİN BİYOKİMYASAL TESTLER YAPILMALI MI?
Rutin kelimesinin buradaki anlamı SHL yakınmasıyla başvuran her hastaya her hangi bir ön değerlendirme yapılmadan tamamen otomatik olarak bazı tetkiklerin istenilmesi anlaşılmalıdır. Yapılacak kan testlerinin sonuçlarıyla tedaviden alınacak sonuçlar arasında bir ilişki yoktur. Rutin testlerden elde edilecek sonuçlarla yanlış pozitif veya yanlış negatif klinik tablolara yönlenilmesi de söz konusu olabilir. Ancak hastanın hikayesine göre seçilerek yapılacak kan testleri tabi ki faydalı olacaktır. Bu nedenle bu hasta grubuna rutin olarak serolojik testler, antikor çalışmaları, kompleman çalışmaları, tiroid fonksiyonları, KC ve Böbrek fonksiyon testler bir kalemde istenilmemeli, seçici davranılmalıdır.
İŞİTME FONKSİYONLARININ SEYRİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ
1. PTA veya SRT ile değerlendirilmek istenirse;
a. TAM CEVAP. SHL gelişmeden önceki eşiklerin 10 dB yakınına kadar düzelme
b. KISMİ CEVAP. SHL gelişmeden önceki eşiklerin %50 değerine kadar düzelme
c. CEVAP YOK. SHL gelişmeden önceki eşiklerin %50 değerinden daha kötü kalma.
2. SHL anındaki odyogram değerlerine göre 10-30 dB daha iyi PTA seviyelerine ulaşma iyileşme olarak önerilmiş.
3. PTA değerlerinde 10-30 dB artış veya WRS (diskiriminasyon skoru) değerinde %10-20 artış iyileşme olarak önerilmiş.
4. Her hastanın kendi içinde değerlendirilmesi;
a. TAM CEVAP. SHL öncesi seviyenin veya sağlam kulak PTA eşiğine 10 dB içinde ulaşma.
b. KISMİ CEVAP. İşitme kaybındaki PTA eşiğinin %50 oranında üzerine ulaşma veya 10 dB'in üzerinde iyileşme.
c. CEVAP YOK. 10 dB'den az değişme.
5. Sağlam kulak eşiğinin %50 değerine ulaşma iyileşme olarak önerilmiş.
6. WRS değerinde yükselme, PTA rakamında küçülme iyileşmedir denilmiş.
7. İşitme PTA değerinin -10 ile 15 dB'lik normal seviyeye ulaşması iyileşmedir denilmiş.
8. WRS skorlarındaki değişimlere göre daha kapsamlı değerlendirmeler de önerilmiş ve karşılaştırma tabloları oluşturulmuştur. Örneğin SHL anında WRS değeri %20 olan bir olgunun tedavi sonrasındaki skoru 50 kelimelik test ile %36'yı geçerse iyileşme, %8'in altında kalırsa kötüleşme olrak kabul edilmiştir. Bu skor değişimleri 25 kelimelik ve 10 kelimelik testler için başka sınırlar şeklinde ayrıntılı referans tabloları oluşturulmuştur (Thornton AR, J Speech Hear Res 1978;21:507-18).
AMERİKAN AKADEMİSİNİN ÖNERDİĞİ REHBERİN ANA MADDELERİ
SHL OLGUSUYLA KARŞILAŞAN DOKTOR;
1. Sensörinöral olguları iletim tipi SHL olanlardan ayırmak,
2. Hastalara ISSNHL gelişimi ve doğal seyri hakkında aydınlatıcı bilgiler vermek,
3. Tıbbi tedavinin faydaları ve riskleri hakkında bilgi vermek,
4. Tedavinin etkinliğine ait mevcut kanıtların yetersizliği hakkında bilgilendirmek,
5. Yeterli işitme cevabı alınamayan hastaları rehabilitasyon teknikleri açısından aydınlatmak.
SSNHL OLGUSUYLA KARŞILAŞTIĞIMIZDA;
1. Bilateral mi, rekürren ataklarla seyreden bir olgu mu, fokal bir nörolojik patolojinin semptomu olup olmadığı aydınlatılmalıdır.
2. Ardışık üç odyogram frekansında 30 dB'in üzerinde sensöryal işitme kaybı olup olmadığı, hikaye ve fizik muayene ile belirgin bir etiyoljik faktör olup olmadığı araştırılmalıdır.
3. MR, ABR ve odyogramlarla retrokohlear patolojileri ekarte etmek için takip etmek.
4. İlk tedavilere cevap alınamayınca intratimpanik steroid perfüzyonu tedavisini önermek.
5. 6 ay boyunca odyogram ile hastaların takibini yapmak.
SSNHL TEDAVİSİ;
1. Sistemik steroid tedavisi önerilmeli,
2. Tanı konulmasını takiben 3 ay içinde hiperbarik oksijen tedavisi önermek.
SSNHL TEDAVİSİ İÇİN ÖNERİLMEMESİ GEREKENLER;
1. Antiviral
2. Trombolitikler
3. Vazodilatatörler
4. Vazoaktif ajanlar
5. Antioksidanlar.
SSNHL OLGULARININ ARAŞTIRILMASINDA ÖNERİLMEYEN TETKİKLER:
1. Başlangıç tetkiki olarak kafa veya beyinden bilgisayarlı tomografi istenmesi,
2. Rutin kan testlerinin istenmesi.
KAYNAK: Otolaryngology Head and Neck Surgery 2012; Mart. doi:10.1177/0194599812436449)
-- Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC
Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66