EAGLE SENDROMU
Eagle sendromu ilk olarak 1937 yılında tanımlanmıştır. Genellikle tonsillektomi uygulanan olgularda rastlanılmaktadır. Travma, cerrahi vb nedenlerle stiloid proses uzar ve kalsifiye olarak, hemen komşuluğundaki V, VII IX, X ve XI.kranial sinirlere bası yapabilir. Genetik polimorfizm, erken menapoz başlangıcı gibi etkenler ossifikasyonundan sorumlu tutulmuştur. Normalde 2.5-3 cm dolaylarında olan stiloid prosesin daha uzun olmasıyla ilgisi vardır. Genellikle 30 yaşın üzerindeki bayan hastalarda görülür. Stiloid proses uzaması incelenen olguların yaklaşık yarısında bilateral görülse de, semtomlar bu olgulaın yarısında unilateraldir.
Eagle sendromu orofarinkste oluşan rekürren ağrıların kulağa, yanağa, çeneye, göze ve boyuna doğru yayılması şeklinde görülür. Künt ve sürekli bir ağrıdır. Ayrıca disfaji, globus farinjis, odinofaji ve boyun rotasyonunda ağrı yakınmaları görülebilir. Sık rapor edilen bir antitedir ve muhtemelen rapor edilmesine göre daha sık karşılaşılan bir problemdir.OLGU
68 yaşındaki bayan hasta 25 yıldır künt, sürekli ve ciddi derecede sağ traflı boğaz, boyun, diş ve çene ağrıları çekmekte, disfajisi bulunmaktaymış. 50 yıl önce tonsillektomi geçirmiş. Hasta sağ taraftan diş çektirmiş, carbamazepin (Tegretol), baclofen (GABA derivesi-Lioresal) yüksek doz opioid türevleri (Morfin, Kodein) kullanmış fayda görmemiş.10 yıl bu yakınmalarla takip edilen hastaya BT ile sağda 6 cm, solda 3.2 cm saptanan stiloid proseser ile Eagle sendromu tanısı konularak manuel sağ stiloid proses fraktürü uygulanmış ve ağrıları rahatlamış. 2 yıl sonra sağ V1'de (oftalmik sinir) zona gelişip, spontan iyileşmiş ve sekel kalmamış. Früktürden 5 yıl sonra diş fırçalama, konuşma, hafif dokunuşlarla tetiklenen üst dudağa ve alna yayılan kısa süreli elektrik çarpar gibi ani bir ağrı gelişmiş. Günlük 800-1600 mg carbamezapine ve 10 mg baclofen tedavisiyle şikayetler kontrol altına alınmış ancak hastada dengesizlik problemleri, yürüme zorlukları geliştiği için düzenli kullanılamamış. MR çekilmiş ve sağ superior serebelar arterde trigeminal sinir köküne bası yapan bir loop saptanmış. Hastaya cerrahi veya radyocerrahi önerilmiş ve Gamma Knife ile müdehale edilmiş, ağrılar ve semtomlar rahatlamış.
TARTIŞMA
Stiloid proses mastoid prosesin anterioruna doğru kulağın altında bulunan silindir şeklinde bir kemik çıkıntıdır. İnternal ve eksternal karotid arterlerin arasında bulunur. İnternal juguler vein, glossofaringeal sinir, vagus, hipoglossal sinir, aksesuar sinir prosesin medialinde bulunur. Prosese stylohyoid ve stylomandibuler ligamanlar ile, stylofaringeus, stylohyoid ve styloglossus kasları yapışır.
Tonsillektomi sonrasında oluşan fibrozise bağlı erken dönemde komşu sinir yapılar etkilenebilir. Ancak bu olguda tonsillektomi sonrası 10 yıl gibi uzun bir süreç söz konusudur.
Eagle sendromu iki ayrı klinik paternde görülür. Biri kranial sinirlerin etkilendiği ağrılarla seyreden form, diğeri internal karatid arter basısına bağlı TIA atakları. Karotis çevresindeki sempatik sinirlerin etkilensiyle de başka klinik tablolar görülebilir. Ağrı glossofaringeal nevraljiye benzer ancak künt ve devamlıdır.
Ağrının oluşum mekanizması için değişik hipotezler vardır (Ceylan A, Skull Base 2008; 18:289):
- komşuluğundaki sinirlere bası (IX, korda timpani, V.sinir alt dalları)
- ossifiye stiloid ligamanın kırılması
- internal karotid arter basısı
- stiloid insersiyonunda inflamatuar değişiklikler
- uzamış prosesin faringeal mukozayı irrete etmesi
- tonsillektomi sonrası oluşan fibrozis ve yapışıklıklarla komşu kranial sinirlerin çekilmesi.
Ağrı olguların yaklaşık %40'ında boyuna, %40'ında boğaza yayılır, %15'inde yutkunma sırasında ağrı yakınması olur (Harma R, Acta Otolaryngol 1967;63-Sup.224;149).
Bu olgudaki boyun ve mandibuler sinir boyuncaki ağrılar Eagle sendromuna bağlı olsada, oftalmik ve maksiller sinir boyunca gelişen ağrıları muhtemelen sağ superior serebellar arter basısıyla gelişen trigeminal nevraljiye (TN) bağlı olmalıdır. Tanımlanan künt ağrılar pre veya post nevraljik ağrılar olabilir. TN'de ilk görülen ağrı dişten veya TME'den geliyor gibi yorumlanır, bunu takip eden günler hatta yıllar sonra tipik TN atakları atipik intervallerle gelişebilir. Pre-trigeminal nevraljilerde vagal eksizyon veya intraoral protez uygulaması yapıldığı ve ağrıların hafiflediği bildirilmiştir. Diş çekimleri yapılıp bir süre için rahatlama olabildiği de görülmüştür. Yani bu hasta aslında başından beri bir TN olgusu olabilir. İlk görülen ağrıları V3 semptomları olarak ortaya çıkmış, buna bağlı gerilmeler ile uzun olan stiloid proses etkisiyle de IX sinir ağrılarına yol açmış olabilir.
Hastada cerrahi sonrası TN öncesi gelişen Zona, postherpetik TN tablosuna dönüşmemiştir. Zona daha çok torasik dermatomları tutarken, ikinci sıklıkta V.sinir tarasesinde görülür. Ağrı yalnızca veziküler dönemde oluşur ve geçer. Postherpetik TN %10-20 olguda gelişir ve yaşın ilerlemesiyle bu oran artar ve genellikle rashları takip eden 1-6 ayda görülür.
KAYNAK
Blackett JW, Ferraro DJ, Stephens JJ, Dowling JL, Jaboin JJ. Journal of Medical Care.
http:
--
--
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC
Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66