Prof.Dr. Mustafa Asım Şafak- AKADEMİK: 2017

Giriş

Bakteriyel bir enfeksiyondur. Etken patojen Francisella tularensis isimli son derece yüksek virulanslı aerobik, gram negatif kokobasildir. Fakültatif intraselüler bakteri olup, makrofajlar içinde gelişir. Mukozal yüzeyler, glandüler yapılar, akciğer, plevra, lenf nodları, karaciğer, dalak ve böbrekler hedef organlardır. Sadece 10 adet bakterinin dahi bulaşması hastalığın başlaması için yeterli olabilmektedir. Bu nedenle biyolojik silah olarak kullanılması muhtemel mikro-organizmalardan kabul edilir.

Konakçı genellikle tavşan, fare veya sincap gibi kemirgenlerdir. Genellikle bu tür hayvanlarla direkt temas sonucu kirli ellerle ağız yoluyla bulaşma oluşurken, nadiren sivrisinekler veya keneler gibi aracılarla da bulaşabilir. Bakterinin havadan aerosollerin inhalasyonu yoluyla bulaşması mümkün iken, hasta olan bir insandan diğerine bulaşma söz konusu değildir. Bakterinin enfekte toprak veya suda haftalar boyunca bulaşıcılık özelliğini koruduğu bilinmelidir. Bakterinin bulaşması ile ilk semptomların çıkması arasındaki prodromal dönem genellikle 3-5 gün iken, tanımlanan olgularda 1-14 gün arasında değişebildiği görülmüştür. Tedavi edilmediği takdirde öldürücü sonuçları olabilir.

Klinik Bulgular

Eller ve ağız yoluyla veya kontamine sularla bulaştığında giriş bölgesi çevresinde mukozal lezyonlar, bunlara bağlı boyun lenflerinde büyümeler oluşturur. Tükrük bezlerinde iltihaplanmalar, ağız içinde yaralar, yüksek ateş, halsizlik, baş ağrısı, bulantı ve kusma şeklinde belirtiler görülür. Lenf bezleri giderek büyüyerek apseleşebilir. Kontamine eller ile gözlerin ovuşturulmasıyla konjuktivit, göz yaşı bezlerinde iltihaplanmalar ile okuler tularemi tablosu oluşabilir. Bu tablolar "Dış Tularemi" olarak tanımlanır.

Patojenin hava yoluyla akciğerlere ulaşması veya oral yolla yutularak mide-barsak sistemine ulaşmasıyla "İç Tularemi" tablosu gelişebilir. Göğüs kafesinde ve karın içinde lenf bezlerinde büyümeler, ateşle birlikte halsizlik, öksürük, bulantı ve kusmalar, karın ağrısı ve ishal gibi bulgular tabloya hakim olur.

Tanı ve Ayırıcı Tanı

Hastalığın enfeksiyon tablosu kan testleriyle kolayca farkedilse de, viral enfeksiyonlara benzeyen klinik bulguları, süperpoze bakteriyel enfeksiyonlar nedeniyle akıl karıştırıcı olabilmektedir. Öpücük hastalğının kliniği ile olan yüksek benzerliği, tedavinin planlanmasında güçlükler yaratmaktadır. Ayrıca malignensilerden ayırıcı tanısının yapılması önem arzeder. Periferik yaymasında görülen eozinofili tablosu allerjik reaksiyonları akla getirebilmektedir. Önemli olan hastanın ayrıntılı hikayesinden Tularemi olabileceği akla gelebilirse, son derece nadir olan bu hastalık için hastadan alınan örmeklerin laboratuvara gönderilmesi gerekir. Örnek olarak ağız-boğaz sürüntüsü, abseleşen lenf nodu akıntıları, lenf nodlarından iğne aspirasyon materyalleri, balgam gibi örnekler kullanılabilir. İlginç olarak kan kültüründen üretilememektedir. Örmeklerin immunohistokimyasal boyamalar, flörasan antibody tekniği veya PCR ile incelenmesi gerekir. Kan serolojisinden tanısı için hastalığın başlangıcından 4 hafta sonraki dönemde spesifik antikor değerlerinin 4 kat artış göstermesi gerekir. Kan testleri hastaların tedavisini planlamak için değil, geriye dönük tanının kesinleştirilmesi için faydalı olacaktır.

Tedavi

Tedavisinde antibiyotiklerin kullanılması gerekir. Tekli antibiyotik tedavisi kullanılabildiği gibi, kombinasyonlar da tercih edilebilir. Aminoglikozidlerin etkinliği kanıtlanmıştır. Kullanılamayacak durumlarda tetrasiklinler, kloramfenikol veya kinolon grubundan ilaçlar da tedavide etkindir. Antibiyotik tedavsinin 10-14 gün süreyle devam etmesi önemlidir. Antibiyotik tedavisinde geç kalındığında veya hastalığı ileri dönemlerinde lenf nodlarının abseleşmesi söz konusuysa, cerrahi tedaviler de planlanmalıdır.

Kaynaklar

1. http://web.archive.org/web/20160128131904/http://www.bt.cdc.gov/agent/tularemia/faq.asp

2. https://www.cdc.gov/tularemia/clinicians/index.html

3. https://emergency.cdc.gov/agent/tularemia/tularemia-biological-weapon-abstract.asp#4

Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı

KBB Anabilim Dalı Başkanı

NEMJ Baş Editör

Lefkoşa, KKTC

Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66

TC: 0 532 361 18 90
www.masafak.com

ŞAFAK MA, MD.

Professor of Otorhinolaryngology

Head of Otorhinolaryngology Department

President of Surgical Science Division

Near East University, Faculty of Medicine

Chief Editor of Near East Medical Journal

GSM: TRNC +90 542 877 55 66

TR +90 532 361 18 90

www.masafak.com

Hasatalarda görülün şikayet ve bulguların İngilizce isimleri olan Tekrarlayan Ateş (Periodic Fever), Ağızda Aftlar (Aphthous Stomatidis), Farenjit (Pharyngitis) ve Boyunda Lenf Bezi Şişmeleri (Adenitis) kelimelerinin başharflerinin birleşimiyle oluşan bir hastalık ismidir. Hastalık asıl olarak çocukluk çağlarında ve genellikle 5 yaşın altında görülmeye başlar.

Atakların en önemli özelliği yüksek ateşle seyretmesidir. Ateşin nedeni enfeksiyon değildir, otoimmün reaksiyonların etkili olduğu düşünülmektedir. Ataklar yaklaşık 3-5 haftada bir tekrarlar ve süre hastadan hastaya farklılık gösterirken, her bir hasta için neredeyse sabit aralıklarla tekrarlama oluşturması tipiktir. Zamanla atak aralıkları uzayarak yaklaşık 5-6 yıla kadar hastalık kendiliğinden kaybolur.

Ataklar sırasında hastaların yaklaşık %90'nında boyunda lenf bezlerinde şişmeler görülür. Lenf bezlerinin boyun dışındaki bölgelerde şişmesi görülebilir, ancak bu durum hastalığa özgü tipik bir bulgu değildir. Ataklar sırasında hastaların yaklaşık %70'inde farenjit, ağızda aft şeklinde yaralar veya daha nadiren bademcik iltihapları görülebilir. Ateş atağının düzelmesiyle bütün bu bulgular da tamamen düzelir.

Hastalığın tanısı için spesifik bir kan testi yoktur. Akut faz reaktanları olarak CRP seviyesinde yükselme ve sedimentasyon hızında (ESR) artma görülür. Hemogramda hemoglobin seviyesi normaldir ancak lenfositoz şeklinde lökositoz görülerek sola kayba bulguları vardır. Ateş etiyolojisi olarak diğer hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılmasıyla ve atakların görülmesi sonucunda klinik tablonun tipikleşmesiyle tanı konulur. Atakların sonunda CRP, ESR ve lökositoz bulguları tamamen normale döner.

Spesifik bir tadavisi yoktur. Asıl amaç ateşle mücadeledir. Ateşle mücadelede ateş düşürücülere olan cevap sınırlıdır, ateşli dönem ancak 3-5 gün içinde kendiliğinden düzelir. Ateşli dönemin başlagıcında 1-2 mg/kg prednizolon ile ateşin dramatik olarak kontrol altına alınabildiği görülmüştür. Öte yandan steroidlerin kullanılmasıya ataklar arasındaki süre de kısalmaktadır. Antibiyotik tedavisinin yeri yoktur. Proflaktik olarak T-supresör hücrelerini baskılamak için, nötrofil ve eozinofil kemotaksisini engellemek için simetidin tedavisi denenmektedir. Bazı çocuklarda tonsillektomi yapılmasıyla ataklarının kontrol edilebilmesi mümkün olabilmektedir.

KAYNAKLAR

1. Frenkel J, Kuis W. Overt and occult rheumatic diseases: the child with chronic fever. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002;16:443-69.
2. John CC, Gilsdorf JR. Recurent fever syndrome in children. Ped İnfect Dis J 2002;21:1071-7.
3. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135:15-21.
4. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, Migdal A, Pras M, Passwell JH. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999;135:98-101.
5. Long SS. Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA)--what it isn't. What is it? J Pediatr 1999;135:1-5.
6. Feder HM Jr. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis J 1992;11:318-21.
7. Leong SC, Karkos PD, Apostolidou MT. Is there a role for the otolaryngologist in PFAPA syndrome? A systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70:1841-5.