GİRİŞ
--
Otoskleroz sadece otik kapsülden orjin alan kemiğin primer, herediter, lokalize, metabolik bir hastalığıdır. Bu hastalık otik kapsüldeki olgun kemiğin değişik fazlarla kaldırılması ve yerine daha kalın, hücre ve damarlarca daha zengin yeni oluşturulmuş kemikle yer değiştirmesiyle karakterizedir.
Otosklerotik odak prevelansı histolojik olarak %10 bulunup, klinik olarak asemptomatik olabilir. Hastalığın fissula antefenestramı daha sıklıkla tutması nedeniyle, stapes tabanı etkilenerek iletim tipi işitme kaybına neden olmaktadır (stapedial otoskleroz). Hastalığın daha çok geç dönemlerinde otik kapsülün diğer bölümlerinin tutulmasıyla kohlear otoskleroz gelişir ve yüksek frekanslarda sensöryal işitme kaybı ile %75 olguda tinnitus görülür. Ayrıca olguların %25.inde dengesizlik yakınmaları, pozisyonel olarak tetiklenen ve harekete bağlı rotasyonel nistagmus ile birlikte vertigo yakınmaları oluşabilir. Veya bu iki farklı tablonun kombine olduğu miks tip işitme kaybıyla seyreden kombine otoskleroz oluşabilir.
Otoskleroz tanısı genelde aile hikayesi ile, klinik ve odyolojik muayene ile konulmaktadır.
Otoskleroz olgularında vestibüler fonksiyonların test edilmesi özel ilgi gerektirir. Bitermal kalorik test ile lateral yarım daire kanalları ve afferentleri, VEMP ile asıl olarak sakkül ve afferentleri ile ilgili fizyoloji incelenmektedir.
VEMP ile doğrusal ivmeli hareketlerden sorumlu iki organelden daha inferiorda yerleşen ve yer çekimine bağlı vertikal hareketlere en hassas bölüm olan sakkül cevapları, non-invazif olarak objektif ve hızlı bir şekilde incelenebilmektedir. Sakkülün filogenetik olarak daha alt düzey hayvanlardaki işitme fonksiyonu ile olan ilişkisinden dolayı, ses uyarılarına karşı bir miktar hassasiyeti vardır. Ayrıca insanda sakkülün stapes tabanına yakın yerleşiminden dolayı, stapesin mekanik hareketlerinden oluşan etkilenmeleri ölçülebilmektedir. Bu özellik nedeniyle VEMP testi tamamen sakküler orjinlidir. İlk olarak 1992 yılında Colebatch ve Halmagy tarafından tanımlanmıştır. Cevapların ölçüm alanı olarak SCM seçilmiştir. VEMP cevapları her bir kulaktan ayrı ayrı olarak, stimulusun tipine ve şiddetine göre kompütür ortamında incelenmektedir. Sakkülün ses ile uyarılmasıyla, inferior vestibüler sinir (IVN) uyarılmış olur, beyin sapında lateral vestibüler nükleus (Deiter's nükleusu) ve aksesuar nükleus uyarılarak, medial vestibulospinal trakt (MVST) yoluyla yoğunlukla ipsilateral XI.kranial sinir ile ipsilateral SCM kasılmaları oluşur.
Otoskleroz gibi ITIK olgularında kemik yoluyla ses uyarımı verilerek, vestibüler aparatus etkili bir şekilde uyarılabilmektedir. Esasen vestibüler aparatus kemik yoluyla, hava yoluna göre daha etkili olarak uyarılmaktadır. Kemik yoluyla uyarım yapıldığında her iki kulağın hem sakkülü, hem utrikulu aynı anda uyarılmaktadır.
Bu çalışmada stapedektomi adaylarında;
i. Odyo-vestibüler olarak (odyogram, VEMP ve kalorik test) araştırılması
ii. Otoskleroz olgularındaki vestibüler bozuklukların araştırılması
iii. VEMP kullanılarak otoskleroz ile, superior kanal dehisans sendromu (SCDS) ve geniş vestibüler aquaduktus (LVAS) arasındaki ayırıcı tanının yapılması
amaçlanmıştır.
MATERYAL METOD
Çalışmaya Atina Üniversitesi Hipokrat hastanesinde 74 stapedektomi adayı olgu (51 kadın, 23-60 yaş, ort.38) katılmış, 52'sinde bilateral tutulum olup toplam 126 kulak üzerinde yapılmıştır. VEMP cevapları 60 yaşın üzerindeki bazı olgularda alınamayabilmektedir. Olguların hiç birinde otit, kafa travması, SCDS ve LVAS vb yoktu.
Olguların %57'sinde aile hikayesi, %84'ünde tinnitus, %32'sinde dizzinness vardı. Bir olguda sol posterior BPPV vardı, Epley ile düzeldi, diğer iki olguda sağa vuran spontan birinci derece Nistagmus vardı.
Tüm hastalara rutin olarak odyogram, timpanogram, stapes refleksi, ENG (kalorik test dahil) ve VEMP yapıldı. Bir olguya temporal kemik HRCT yapıldı. 500-4000 Hz aralığında 4 bant hava ve kemik yolu ortalama eşikleri, ABG değerleri hesaplandı. VEMP ölçümleri dik oturur pozisyonda, baş test yapılan tarafın karşı yönüne çevrilerek SCM gergin pozisyondayken yapıldı. Elektrolitler SCM orta 1/3 bölümüne ve saç çizgisine, toprak elektrodu alın orta hatta yerleştirildi.
Ses uyarısı AC-VEMP için 95-102 dB HL, BC-VEMP için 42-65 dB HL tone burst 5,1/sn oranla TDH-40 kulaklıkla ve B71 kemik stimulatörüyle ipsilateral olarak verildi. Kontrlateral maskeleme yapılmadı. Ölçümler 2-500 Hz band geçiren filtreden, 100 ms pencereden, 150 stimulusun averajlanmasıyla yapıldı. İlk pozitif-negatif dalga (P1 ve N1) amplitüdü 20 mV'un üzerindeyse VEMP cevabı olarak kabul edildi.
ENG ölçümleri Life-Tech 3002 cihazıyla, kalorik stimulasyon Hortman Airmatic ile yapıldı. Kulaklar arasındaki %22.lik fark kanal parezisi olarak kabul edildi.
İstatistikler SPSS (Statistical Package for Social Science) 11.0 ile yapıldı. Student t-testi, ANOVA, ki-kare testleri kullanıldı. Sonuçlar ortalama ve SD olarak verildi.
Kontrol grubu olarak AC-VEMP için 35 sağlıklı kişi, BC-VEMP için 13 sağlıklı kişi çalışmaya katılmıştır. Kontrol grubunun herhangi bir kulak hastalığı yoktu. Kontrol grubunda AC P1 16,26 ms, AC N1 24,42 ms, BC P1 14,09 ms, BC N1 22,30 ms olarak bulundu. Ortalamanın 2 SD üzerindeki değerler gecikme olarak kabul edildi. Örneğin P1 için 18,49 ms, N1 için 30,12 ms.nin üzerindeki değerler gecikmiş olarak kabul edildi.
BULGULAR
126 olguda AC-VEMP, 109 olguda hem AC-VEMP, hem BC-VEMP yapılabildi.
TARTIŞMA
Otosklerozda AC-VEMP daha etkilenebilir iken, BC-VEMP daha stabildir. ABG büyüklüğü nedeniyle AC-VEMP elde edilemeyebilmektedir (tablo 1). P1 ve N1 latansları BC-VEMP ile otoskerozda daha uzun bulunmaktadır (tablo 3), çünkü OS ile AC-VEMP kaybolduğu için bir etkilenme varsa bile tespit edilememektedir. OS nedeniyle iç kulakta olan ototoksik etkilenme bunun sorumlusu olabilmekteedir.
Tablo 4.de AC-VEMP varken, BC-VEMP alınmayan olgularda, kemik eşiği çok yükseldiği için, kemik yoluyla yeterince yüksek uyarı verilememesi VEMP cevabının alınımını engellemiştir.
OS olgularının üçte birinde vestibüler yakınmalar görülmektedir. Öncelikle vertigo/dizzy yakınması olan OS hastalarında kalorik test sonuçları sınırda (p=0,06) anlamsız bulunmuştur (tablo 6). Vestibüler yakınmaları olan birinde yetersiz santral kompenzasyon veya vertiginöz migren vb nedenlerle normal vestibüler fonksyionlar gösterebilir. VEMP cevapları ve kalorik testleri arasında bir korelasyon görülmemesi, birinin OS nedeniyle vestibülün etkilenmesine bağlı değişirken, diğerinin vestibüler nörinit gibi vestibül dışı bir patolojiyle etkileniyor olabilmesine bağlıdır. Dizzy hastarında AC ve BC-VEMP ilişkili bulunmamıştır (tablo 6).
Saka ve ark. 2012 yılındaki çalışmasında, OS'da görülen vestibüler yakınmaların, sakkülün etkilenmesi nedeniyle olduğunu savunurken, bu çalışma bu teoriyi desteklememektedir. Saccül fonksiyonunun subjektif visüel vertikal ve horizontal testleriyle incelenmesinin daha özel bilgi verebileceği öngörülmüştür.
ANOVA testiyle işitme kaybının derecesinin artmış olmasıyla dizzy belirtileri arasında bir ilişki olmadığı gösterilmiştir. Yarım daire kanalları ile OS arasında direkt bir etkilenme söz konusu değildir. Ancak bir olguda BPPV görülmüş ancak tek bir vaka ile saccül ve YDK ilişkisi savunulamayacaktır.
ANOVA ile vertigo ve kalorik test arasında bir ilişki olduğu ortaya konulmuştur. Kanal parezisi olması PTA değerlerini etkileyebilmektedir. Vertigosu olan kanal parezisi olan hastalarda PTA eşikleri daha yüksektir. Vertigosu olmadığı halde kanal parazisi olan olgularda PTA eşikleri daha düşük bulunmuştur. Birtakim vestibüler hastalıklar nedeniyle kanal parezisi oluştuğu halde, ileri dereceli OS olgularında santral kompenzasyon geri kalmış olduğu için PTA eşikleri daha yüksek bulunmuş olabilir.
VEMP ile OS tanısı konulamaz veya ITIK tanısı dışlanamaz.
SONUÇLAR
VEMP ile OS tanısı elimine edilemez. BC-VEMP alınamıyorsa, kemik yolu eşiklerinin kötüleştiği düşünülebilir
VEMP ile OS dışı ITIK patolojileri hakkında uyarıcı bilgi edinilebilir.
OS'deki vertigo yakınmaları tamamen OS patolojisine bağlanamaz, SSK etkilenmeleri de söz konusu olabilmekterir. OS nedeniyle muhtemel saccül patolojileri subjektif visüle vertikal ve horizontal testleriyle incelenebilir.
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK,
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editör
Lefkoşa, KKTC
Mobile Phone KKTC: 0 542 877 55 66
ŞAFAK MA, MD.
Professor of Otorhinolaryngology
Head of Otorhinolaryngology Department
President of Surgical Science Division
Near East University, Faculty of Medicine
Chief Editor of Near East Medical Journal
GSM: TRNC +90 542 877 55 66